Dr. Walter Rabelo
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A cardiomiopatia restritiva (MCR) é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por fisiopatologia restritiva do ventrículo esquerdo, ou seja, um rápido aumento da pressão ventricular com apenas pequenos aumentos no volume de enchimento devido ao aumento da rigidez miocárdica. Mais precisamente, a característica qye define a MCR é a coexistência de fisiopatologia restritiva persistente, disfunção diastólica, ventrículos não dilatados e dilatação atrial, independentemente da espessura da parede ventricular e da função sistólica. Além dessa marca hemodinâmica compartilhada, o espectro fenotípico da MCR é amplo. Os distúrbios que se manifestam na MCR podem ser classificados de acordo com quatro mecanismos principais da doença: (1) fibrose intersticial e disfunção miocárdica intrínseca, (2) infiltração de espaços extracelulares, (3) acúmulo de material de armazenamento dentro dos cardiomiócitos ou (4) fibrose endomiocárdica. Muitos distúrbios não apresentam fisiopatologia restritiva ao longo de sua história natural, mas apenas em um estágio inicial (com evolução para um fenótipo hipocinético e dilatado) ou em estágio terminal (muitas vezes progredindo de um fenótipo hipertrófico). Além disso, elementos de fenótipos hipertróficos e restritivos podem coexistir em alguns pacientes, tornando a classificação um desafio. A fisiopatologia restritiva pode ser demonstrada por cateterismo cardíaco ou ecocardiografia Doppler. As condições específicas geralmente podem ser diagnosticadas com base em dados clínicos, eletrocardiograma de 12 derivações, ecocardiografia, medicina nuclear ou ressonância magnética cardiovascular, mas podem ser necessárias investigações adicionais, até biópsia endomiocárdica e avaliação genética. O espectro de terapias também é amplo e heterogêneo, mas os tratamentos modificadores da doença estão disponíveis apenas para amiloidose cardíaca e, parcialmente, para cardiomiopatia por sobrecarga de ferro.
