Dr. Walter Rabelo
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A cardiomiopatia restritiva (MCR) é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por fisiopatologia restritiva do ventrículo esquerdo, ou seja, um rápido aumento da pressão ventricular com apenas pequenos aumentos no volume de enchimento devido ao aumento da rigidez miocárdica. Mais precisamente, a característica qye define a MCR é a coexistência de fisiopatologia restritiva persistente, disfunção diastólica, ventrículos não dilatados e dilatação atrial, independentemente da espessura da parede ventricular e da função sistólica. Além dessa marca hemodinâmica compartilhada, o espectro fenotípico da MCR é amplo. Os distúrbios que se manifestam na MCR podem ser classificados de acordo com quatro mecanismos principais da doença: (1) fibrose intersticial e disfunção miocárdica intrínseca, (2) infiltração de espaços extracelulares, (3) acúmulo de material de armazenamento dentro dos cardiomiócitos ou (4) fibrose endomiocárdica. Muitos distúrbios não apresentam fisiopatologia restritiva ao longo de sua história natural, mas apenas em um estágio inicial (com evolução para um fenótipo hipocinético e dilatado) ou em estágio terminal (muitas vezes progredindo de um fenótipo hipertrófico). Além disso, elementos de fenótipos hipertróficos e restritivos podem coexistir em alguns pacientes, tornando a classificação um desafio. A fisiopatologia restritiva pode ser demonstrada por cateterismo cardíaco ou ecocardiografia Doppler. As condições específicas geralmente podem ser diagnosticadas com base em dados clínicos, eletrocardiograma de 12 derivações, ecocardiografia, medicina nuclear ou ressonância magnética cardiovascular, mas podem ser necessárias investigações adicionais, até biópsia endomiocárdica e avaliação genética. O espectro de terapias também é amplo e heterogêneo, mas os tratamentos modificadores da doença estão disponíveis apenas para amiloidose cardíaca e, parcialmente, para cardiomiopatia por sobrecarga de ferro.
A seguir estão os pontos-chave a serem lembrados desta revisão sobre cardiomiopatia restritiva (MCR):
- Os autores propõem uma nova definição para MCR que inclui presença persistente de fisiopatologia restritiva com dilatação atrial, ventrículos não dilatados independente da espessura da parede ventricular e função sistólica.
- O achado hemodinâmico clássico de mergulho e platô ou sinal de raiz quadrada na MCR é caracterizado por pressão de enchimento diastólica elevada e uma rápida equalização das pressões de enchimento de todas as câmaras cardíacas durante a diástole.
- A pericardite constritiva pode ser diferenciada da MCR pela presença de interdependência ventricular. Com MCR, há pouca mudança nos picos de pressão ventricular com a respiração e eles se movem na mesma direção.
- Um ecocardiograma para MCR mostra dilatação biatrial, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) e do ventrículo direito normais ou levemente reduzidas e ventrículos não dilatados. O Doppler mostra um padrão de enchimento restritivo com Doppler tecidual mostrando uma relação E/e’ elevada.
- O tratamento da MCR se concentra no alívio da congestão com diuréticos de alça. No entanto, a hipovolemia pode causar uma queda no volume sistólico.
- O débito cardíaco na RCM é dependente da frequência cardíaca devido a um volume sistólico fixo. Portanto, os betabloqueadores podem piorar a função hemodinâmica.
- A fibrilação atrial é mal tolerada devido à perda da contribuição atrial para o enchimento ventricular e, portanto, o controle do ritmo deve ser preferido quando possível.
- Os dispositivos de assistência ventricular são desafiadores devido ao tamanho pequeno do VE. O transplante de coração pode ser considerado para pacientes selecionados.
- O tratamento modificador da doença para amiloidose de cadeia leve (AL) inclui transplante autólogo de células-tronco após condicionamento com bortezomibe. Para pacientes não elegíveis para transplante, uma combinação de daratumumabe, bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona é a segunda linha.
- Para a amiloidose TTR, o tafamidis reduz a formação adicional de TTR e prolonga a sobrevida. O Patisiran de RNA de interferência pequeno (siRNA) e o Oligonucleotídeo Antisense Inotersan são aprovados para pacientes com TTR familiar estágio 1 e 2 com polineuropatia. Pacientes em uso de agentes Patisiran e Inotersen precisam de suplementação de vitamina A e os efeitos colaterais incluem glomerulonefrite e trombocitopenia.
- Para a sarcoidose, a imunossupressão com esteróides para supressão da inflamação aguda é central com o uso de terapias direcionadas por diretrizes para insuficiência cardíaca e arritmias.
- A RCM familiar geralmente exibe herança autossômica dominante. Há considerável sobreposição de fenótipo e genótipo entre MCR e cardiomiopatia hipertrófica (CMH), com as mesmas mutações manifestando-se fenotipicamente como MCH ou MCR. As condições genéticas associadas à MCR incluem desminopatias, hemocromatose hereditária e doença de Danon.
- A doença de Anderson Fabry é um distúrbio recessivo ligado ao cromosoma X causado pela ausência de Alfa Galactosidase. O tipo de início precoce é caracterizado por insuficiência cardíaca, arritmias, regurgitação mitral, aumento da massa do VE, dor episódica nas extremidades, diminuição da sudorese e anormalidades gastrointestinais. O tipo de início tardio é caracterizado por aumento da massa do VE ou CMH e doença renal em idade avançada. Os tratamentos incluem reposição enzimática e Migalastat, que promove o dobramento e o tráfego adequados do substrato anormal.
- A investigação diagnóstica para a etiologia da MCR inclui o eletrocardiograma (baixa voltagem para cardiomiopatias infiltrativas) e um ecocardiograma. A ressonância magnética cardíaca deve ser realizada quando possível, considerando tambpém o teste genético.
Palavras-chave: Amiloidose, Arritmias, Cardíaca, Fibrilação Atrial, Cardiomiopatia Hipertrófica, Diagnóstico por Imagem, Ecocardiografia, Eletrocardiografia, Teste Genético, Genótipo, Geriatria, Insuficiência Cardíaca, Transplante Cardíaco, Imunossupressão, Ressonância Magnética, Insuficiência da Valva Mitral, Pericardite, Constritiva, Fenótipo , Polineuropatias, RNA, Sarcoidose, Transplante de Células-Tronco, Esteróides, Volume sistólico, Trombocitopenia, Função Ventricular
Authors: Rapezzi C, Aimo A, Barison A, et al.
Citation: Restrictive Cardiomyopathy: Definition and Diagnosis. Eur Heart J 2022;Oct 21.
