O que é angina? Tipos, sintomas e quando se preocupar

O que é angina? Tipos, sintomas e quando se preocupar

redessociaisCardiologia, Coração, Sem categoria
O que é angina? Tipos, sintomas e quando se preocupar
O que é angina? Tipos, sintomas e quando se preocupar

A dor no peito é sempre um sinal de alerta, mas nem sempre significa um infarto. Em muitos casos, trata-se de angina, um sintoma causado pela redução do fluxo sanguíneo para o coração. Esse problema pode indicar um risco aumentado de doenças cardiovasculares e merece atenção. Além disso, os sintomas de angina podem preceder eventos mais graves, como o infarto agudo do miocárdio.

A angina pode se manifestar de diferentes formas, desde um leve desconforto até uma dor intensa. Saber reconhecer os sintomas e entender os diferentes tipos dessa condição ajuda a buscar o tratamento correto e evitar complicações graves. Neste artigo, explicamos tudo o que você precisa saber sobre a angina, seus sinais, diagnóstico e as melhores opções de tratamento.

O que é angina e por que acontece?

A angina é uma dor no peito causada pela redução do fluxo sanguíneo para o coração. Esse sintoma ocorre quando as artérias coronárias, responsáveis por levar sangue e oxigênio ao músculo cardíaco, estão estreitadas ou bloqueadas. A condição geralmente está associada à doença arterial coronariana e pode indicar um risco aumentado de infarto, especialmente quando tem piora em sua intensidade e frequência.

Embora muitas pessoas associem a angina a uma dor intensa e repentina no peito, ela pode se manifestar de diferentes formas, incluindo desconforto, aperto, peso ou sensação de queimação. Muitas vezes, os sintomas se acompanham de manifestações como falta de ar, sensação de náusea, suor frio e palpitações. Em certos grupos, como idosos, diabéticos e mulheres, os sintomas podem ser mais mal definidos, conhecidos como “atípicos”. Identificar os sinais corretamente e buscar atendimento médico o quanto antes pode ser essencial para evitar complicações graves.

Quais são os tipos de angina?

A angina pode se apresentar de diferentes maneiras, sendo classificada em quatro principais tipos. Cada um deles tem características específicas que ajudam no diagnóstico e no tratamento adequado.

Angina estável

Esse é o tipo mais comum e ocorre quando o coração precisa trabalhar mais do que o normal, como durante o esforço físico ou momentos de estresse. A dor segue um padrão previsível, em momentos de esforço físico ou estresse emocional, e desaparece com repouso ou com o uso de medicação, como os nitratos (ex.: isordil, etc.).

Angina instável

Esse tipo de angina é mais perigoso, pois pode surgir sem motivo aparente, mesmo em repouso, e não segue um padrão específico. A dor pode ser mais intensa e prolongada, não melhorando com o uso de medicamentos convencionais. Além disso, ela pode se manifestar como uma angina em crescendo, ou seja: que começa a surgir a esforços progressivamente menores, e com intensidade progressivamente maior, sugerindo a “instabilização” de uma placa de ateroma das artérias coronárias. A angina instável pode ser um sinal de infarto iminente, exigindo atendimento médico imediato.

Angina variante (Prinzmetal)

Mais rara, a angina variante ocorre devido a um espasmo nas artérias coronárias, que reduz temporariamente o fluxo sanguíneo para o coração. Ela pode acontecer em repouso e, muitas vezes, durante a noite ou pela manhã.

Angina microvascular

Esse tipo de angina afeta os pequenos vasos sanguíneos do coração e, por isso, nem sempre aparece em exames tradicionais. Em um exame como a angiotomografia das coronárias, ou mesmo no cateterismo cardíaco, as grandes artérias coronárias do coração não têm lesões identificáveis, mas a micro-circulação está comprometida. É mais comum em mulheres e pode estar associada a fatores como estresse emocional e inflamações.

Sintomas da angina: como reconhecer o problema?

Os sintomas da angina podem variar de pessoa para pessoa, mas geralmente envolvem algum tipo de desconforto no peito. Entre os sinais mais comuns, estão:

  • Dor ou aperto no peito, que pode se espalhar para o braço (principalmente esquerdo, mas também podendo caminhar para o direito), pescoço, mandíbula ou costas
  • Sensação de peso ou queimação no peito
  • Falta de ar, especialmente após esforço físico
  • Suor frio e tontura
  • Náusea ou fadiga incomum

Em alguns casos, principalmente em mulheres, idosos e pessoas com diabetes, os sintomas podem ser atípicos, manifestando-se apenas como cansaço extremo ou desconforto no estômago.

Quando a angina é um sinal de alerta?

Se a dor no peito for intensa, durar mais de 10 minutos, não melhorar com repouso ou vier acompanhada de dificuldade para respirar, suor excessivo e sensação de desmaio, procure ajuda médica imediatamente. Esses sintomas podem indicar um infarto em andamento.

Além disso, se a frequência e a intensidade da angina aumentarem com o tempo, é essencial buscar avaliação de um cardiologista para um diagnóstico preciso e ajustes no tratamento. Finalmente, quando a angina ocorre em indivíduos com alto risco cardiovascular (vários fatores de risco e comorbidades), com história prévia de doença coronariana ou de procedimentos coronarianos, e naqueles mais idosos, ela costuma ser mais grave.

Como é feito o diagnóstico da angina?

O diagnóstico da angina envolve uma avaliação clínica detalhada e exames para analisar a circulação sanguínea no coração. Os testes mais utilizados incluem:

  • Eletrocardiograma (ECG) – avalia a atividade elétrica do coração
  • Teste ergométrico (teste de esforço) – monitora a resposta do coração durante o exercício
  • Ecocardiograma – analisa a estrutura e o funcionamento do coração
  • Angiotomografia coronariana – avalia a anatomia das coronárias de forma não invasiva, em um exame de tomografia.
  • Angiografia coronariana (cateterismo cardíaco) – identifica possíveis obstruções nas artérias, com a possibilidade de tratamento com angioplastia (stents, balões).

Esses exames ajudam o médico a determinar o tipo de angina e indicar o tratamento mais adequado para cada paciente.

Tratamentos para angina: como aliviar os sintomas e prevenir complicações

O tratamento da angina pode envolver mudanças no estilo de vida, medicamentos e, em alguns casos, procedimentos médicos para melhorar a circulação sanguínea no coração.

Mudanças no estilo de vida

Adotar hábitos saudáveis pode reduzir a frequência e a intensidade das crises de angina. Entre as principais recomendações estão:

  • Controlar a pressão arterial e o colesterol
  • Parar de fumar
  • Manter uma alimentação equilibrada
  • Praticar exercícios físicos regularmente
  • Reduzir o estresse e evitar esforços excessivos

Uso de medicamentos

Os remédios mais utilizados no tratamento da angina incluem:

  • Nitratos (como a nitroglicerina) – dilatam os vasos sanguíneos, aliviando a dor no peito
  • Betabloqueadores – reduzem a frequência cardíaca e a pressão arterial
  • Bloqueadores dos canais de cálcio – ajudam a relaxar as artérias e melhoram o fluxo sanguíneo
  • Estatinas – controlam os níveis de colesterol para prevenir novas obstruções
  • Anticoagulantes e antiagregantes plaquetários – evitam a formação de coágulos que podem obstruir as artérias

Procedimentos médicos

Nos casos mais graves, quando os medicamentos não são suficientes para controlar os sintomas, podem ser indicados procedimentos como:

  • Angioplastia coronária – um cateter com um balão é inserido na artéria para desobstruí-la, e um stent pode ser colocado para manter o vaso aberto
  • Cirurgia de revascularização miocárdica (pontes de safena ou mamária) – desvia o fluxo sanguíneo ao redor das artérias bloqueadas, garantindo melhor irrigação do coração

A angina é um sinal de que o coração não está recebendo sangue suficiente e pode indicar um risco aumentado de doenças cardiovasculares. Identificar os sintomas precocemente e buscar atendimento médico são passos fundamentais para prevenir complicações.

Se você tem angina ou apresenta dores no peito frequentes, o Centro de Cardiologia do Hospital Madre Teresa oferece atendimento especializado e exames de alta precisão. Agende uma consulta pelo site cardiologiahmt.com.br e cuide da sua saúde cardíaca com quem entende do assunto.

Gostou do conteúdo e quer ler mais como esse? Acesse o nosso blog!

Até a próxima!

Não existe tal coisa como muito cedo para TAVI em estenose aórtica grave assintomática

Não existe tal coisa como muito cedo para TAVI em estenose aórtica grave assintomática

redessociaisArtigos Científicos

Os resultados do estudo EARLY TAVR (Avaliação de TAVR comparada à vigilância de pacientes com estenose aórtica grave assintomática) demonstram que o implante precoce de válvula aórtica transcateter (TAVI) em pacientes com estenose aórtica grave assintomática (EA) é superior à vigilância clínica na redução significativa do resultado primário composto de morte, acidente vascular cerebral ou hospitalização não planejada por causas cardiovasculares (CV).

Saiba mais
Insuficiência Cardíaca: sintomas, diagnósticos e novos tratamentos

Insuficiência cardíaca: sintomas, diagnóstico e tratamentos

redessociaisCardiologia, Insuficiência Cardíaca

A insuficiência cardíaca é uma das condições mais desafiadoras da cardiologia moderna. Caracterizada pela incapacidade do coração de bombear sangue adequadamente para todo o corpo, ou quando este bombeamento acontece com uma sobrecarga muito grande das câmaras do coração, essa doença afeta milhões de pessoas em todo o mundo. Os sintomas podem surgir de forma discreta, mas, sem tratamento adequado, podem levar a complicações graves e até fatais.

Muitas pessoas associam insuficiência cardíaca apenas à fadiga e ao cansaço extremo, mas há outros sinais importantes que não devem ser ignorados. Edema nas pernas, falta de ar ao realizar atividades simples, arritmias e aumento da frequência cardíaca são sintomas que merecem atenção. Além disso, é fundamental entender as causas e como diagnosticar precocemente para iniciar o tratamento adequado.

Insuficiência Cardíaca: sintomas, diagnósticos e novos tratamentos

Os principais sintomas da insuficiência cardíaca

A insuficiência cardíaca pode se manifestar de diferentes formas, dependendo do estágio da doença. Entre os principais sintomas, destacam-se:

Falta de ar progressiva

O sintoma mais comum da insuficiência cardíaca é a dispneia, ou seja, a dificuldade para respirar. Inicialmente, essa sensação ocorre após esforço físico, mas, com o tempo, pode surgir até mesmo em repouso. Algumas pessoas também relatam desconforto ao deitar, sentindo necessidade de se sentar para respirar melhor. Algumas vezes, sintomas atípicos, como tosse seca, especialmente ao se deitar ou ao esforço físico, podem também ocorrer.

Inchaço e retenção de líquidos

Outro sinal comum é o inchaço nos tornozelos e pernas, causado pelo acúmulo de líquido no corpo. Em estágios mais avançados, esse edema pode atingir o abdômen, causando sensação de peso e desconforto. Podem surgir até mesmo sintomas muito avançados, como acúmulo de líquido no abdome (ascite), e sinais de retenção de líquido em outros órgãos, como no sistema digestivo, que podem causar sensação de empachamento, dificuldade em se alimentar e distúrbios digestivos.

Cansaço extremo e palpitações

A sensação de fadiga constante é um dos principais sinais da insuficiência cardíaca. O coração tem dificuldade em bombear sangue suficiente para o corpo, reduzindo a oxigenação dos músculos e causando cansaço. Além disso, muitas pessoas relatam palpitações ou batimentos cardíacos irregulares, que podem estar associados a arritmias cardíacas, comuns na insuficiência cardíaca. Os jovens, muitas vezes, podem demorar a observar os sintomas, pelo seu melhor condicionamento físico. Desta forma, qualquer mudança na tolerância aos esforços deve ser observada.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico da insuficiência cardíaca envolve uma combinação de exames clínicos e laboratoriais. Entre os principais exames utilizados pelos cardiologistas, destacam-se:

Eletrocardiograma e ecocardiograma

O eletrocardiograma avalia a atividade elétrica do coração e pode indicar alterações que sugerem insuficiência cardíaca. Já o ecocardiograma, uma forma de ultrassom do coração, é essencial para analisar a estrutura e a função cardíaca, permitindo a identificação de problemas no bombeamento do sangue.

Exames de sangue e teste de esforço

Os exames laboratoriais podem revelar biomarcadores, como o NT-proBNP, que auxiliam na detecção da insuficiência cardíaca. Além disso, testes de esforço avaliam como o coração se comporta durante atividades físicas, ajudando a determinar a gravidade da condição, e a tolerância do paciente aos esforços. Esta tolerância é um importante fator relacionado ao prognóstico da doença, e à indicação de tratamentos específicos.

Novos tratamentos para insuficiência cardíaca

Nos últimos anos, a cardiologia tem avançado significativamente no tratamento da insuficiência cardíaca. Novas classes de medicamentos e abordagens terapêuticas estão transformando a forma como essa doença é tratada.

Inibidores de SGLT2: uma revolução no tratamento

Os inibidores do cotransportador de sódio e glicose tipo 2 (SGLT2) são medicamentos inicialmente desenvolvidos para o tratamento do diabetes, mas que demonstraram grande eficácia na insuficiência cardíaca. Eles ajudam a reduzir a sobrecarga de líquidos no coração e melhoram a qualidade de vida dos pacientes.

Terapia com dispositivos cardíacos

Pacientes com insuficiência cardíaca avançada podem se beneficiar de dispositivos como marcapassos ressincronizadores e desfibriladores implantáveis. Esses aparelhos ajudam a regular os batimentos cardíacos e reduzem o risco de complicações graves. Mais recentemente, novas modalidades de marcapasso, com estimulação específica de certas regiões do sistema de condução elétrica do coração, podem trazer benefícios adicionais para pacientes com insuficiência cardíaca.

Tratamento invasivo de arritmias

O tratamento de algumas arritmias, como principalmente a fibrilação atrial, pode trazer benefícios adicionais para pacientes com insuficiência cardíaca. Procedimentos minimamente invasivos, como o Estudo Eletrofisiológico, pode proporcionar o tratamento definitivo de arritmias por ablação, melhorando a qualidade de vida e o prognóstico de pacientes com insuficiência cardíaca.

Transplante cardíaco: última opção

Para pacientes com insuficiência cardíaca terminal, o transplante de coração pode ser a única solução viável. Embora seja um procedimento complexo, tem se tornado uma alternativa cada vez mais eficaz para casos selecionados, com doença avançada e que não responde mais adequadamente aos outros tratamentos.

Prevenção: o melhor caminho para um coração saudável

A melhor maneira de evitar a insuficiência cardíaca é cuidar da saúde cardiovascular desde cedo. Manter uma alimentação equilibrada, praticar exercícios físicos regularmente e controlar fatores de risco, como hipertensão e diabetes, são atitudes fundamentais para preservar a função do coração.

Se você apresenta sintomas de insuficiência cardíaca ou deseja realizar um check-up cardiológico, o Centro de Cardiologia do Hospital Madre Teresa oferece atendimento especializado e exames de última geração. Agende uma consulta através do site cardiologiahmt.com.br e cuide do seu coração com quem entende do assunto!

Quer ver mais conteúdos como esse? Acesse nosso blog!

Até a próxima!

Segurança, eficácia e compreensão quantitativa do impacto do Aficamten na Miocardiopatia Hipertrófica Obstrutiva – SEQUOIA-HCM

redessociaisArtigos Científicos

Maron MS, Masri A, Nassif ME, et al., em nome dos investigadores do SEQUOIA-HCM. Aficamten para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática. N Engl J Med 2024;13 de maio.

Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

O estudo SEQUOIA-HCM mostrou que o aficamten melhorou a capacidade de exercício avaliada pelo teste de exercício cardiopulmonar durante um período de tratamento de 24 semanas em comparação com o placebo entre pacientes com HCM sintomática.

Descrição:

O objetivo do estudo foi comparar a segurança e a eficácia do aficamten com o placebo entre pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMH) sintomática.

Desenho do estudo

Os pacientes elegíveis foram randomizados de forma randomizada, duplo-cega, 1:1 para aficamten (n = 142) ou placebo correspondente (n = 140) uma vez ao dia.

A dose inicial de aficamten foi de 5 mg, com três oportunidades subseqüentes (nas semanas 2, 4 e 6) para aumentar a dose em incrementos de 5 mg, até uma dose máxima de 20 mg. Em cada visita, um cardiologista ecocardiográfico que desconhecia as designações do grupo de teste avaliou o gradiente do trato de saída do ventrículo esquerdo (LVOT) em repouso e após a manobra de Valsalva e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (LVEF). Os achados de cada avaliação foram então inseridos em um sistema interativo de resposta da Web que determinou o nível de dose associado de aficamten ou placebo que precisaria ser administrado com base em critérios pré-determinados.

Total rastreado: 543

Número total de inscritos: 282

Duração do acompanhamento: 24 semanas

Idade média dos pacientes: 59,1 anos

Porcentagem feminina: 41%

Critérios de inclusão:

Idade 18-85 anos

Diagnóstico clínico de CMH, que foi definido por uma espessura da parede do VE ≥15 mm na ausência de sobrecarga de pressão ou outras causas discerníveis

FEVE ≥60% na triagem

Gradientes de VSVE ≥30 mm Hg em repouso e ≥50 mm Hg após a manobra de Valsalva

Insuficiência cardíaca funcional classe II ou III da New York Heart Association, juntamente com diminuição da capacidade de exercício, definida por um pico previsto de captação de oxigênio ≤90% com base na idade e no sexo

Dose estável de terapia de base

Critérios de exclusão:

Distúrbio infiltrativo, genético ou de armazenamento conhecido ou suspeito que causa hipertrofia cardíaca que imita HCM obstrutiva (por exemplo, síndrome de Noonan, doença de Fabry, amiloidose)

Doença valvular cardíaca significativa (conforme julgamento do investigador): 

  • Estenose valvular aórtica moderada-grave
  • Regurgitação mitral moderada-grave não causada por movimento anterior sistólico da valva mitral

História de disfunção sistólica do VE (FEVE <45%) ou miocardiopatia de estresse em qualquer momento do curso clínico

Incapacidade de se exercitar em esteira ou bicicleta (por exemplo, limitações ortopédicas)

Foi tratado com terapia de redução septal (miectomia cirúrgica ou ablação septal percutânea com álcool) ou tem planos para qualquer um dos tratamentos durante o período de teste

Fibrilação atrial paroxística documentada durante o período de triagem

A fibrilação atrial paroxística ou permanente só é excluída SE: 

O tratamento de restauração do ritmo (por exemplo, cardioversão por corrente contínua, procedimento de ablação de fibrilação atrial ou terapia antiarrítmica) foi necessário ≤6 meses antes da triagem

O controle da taxa e a anticoagulação não foram alcançados por ≥6 meses antes da triagem

Histórico de síncope ou taquiarritmia ventricular sustentada com exercício nos 6 meses anteriores à triagem

Recebeu tratamento prévio com CK-3773274 ou mavacamten

Outras características

Raça branca: 80%

História familiar de CMH: 25%

Variante sarcomérica patogênica: 17,5%

Doença arterial coronária: 12,5%

Terapia de base: betabloqueador: 62%, bloqueador dos canais de cálcio: 28%, disopiramida: 13%; nenhum: 14%

Cardioversor-desfibrilador implantável: 13,5%

Gradiente LVOT em repouso: 55 mm Hg, com Valsalva: 83 mm Hg

Principais conclusões:

O desfecho primário, alteração média da linha de base até a semana 24 na captação máxima de VO 2 , para aficamten vs. placebo, foi: 1,8 vs. 0,0 mL/kg/min, diferença média dos mínimos quadrados: 1,7 mL/kg/min (p < 0,0001).

Resultados secundários para aficamten vs. placebo:

  • Alteração na pontuação clínica resumida do Questionário de Cardiomiopatia de Kansas City (KCCQ-CSS) na semana 24: 12 vs. 5 (p < 0,001)
  • Gradiente LVOT ≤30 mm Hg após Valsalva na semana 24: 49,3% vs. 3,6% (p < 0,001)
  • Alteração no gradiente do LVOT na semana 24: -47,6 vs. 1,8 mm Hg (p < 0,001)
  • Alteração proporcional média geométrica no NTproBNP na semana 24: 0,20 vs. 0,20 (p > 0,05)
  • Eventos adversos graves: 5,6% vs. 9,3%

Efeito sobre biomarcadores cardíacos: A concentração basal mediana de NT-proBNP foi de 788 ng/L (IQR 346–1699) e a troponina cardíaca I de alta sensibilidade (hs-cTnI) foi de 12,1 ng/L (IQR 7,7–27,3). O efeito do aficamten na alteração do pVO 2 foi semelhante em pessoas com NT-proBNP basal (p para interação = 0,68) ou hs-cTnI (p para interação = 0,22) acima ou abaixo da mediana. Uma redução substancial foi observada na semana 2; na semana 8, a redução de ambos os biomarcadores do tratamento com aficamten foi quase tão grande quanto mais tarde no estudo; O NT-proBNP foi reduzido em 79% (IC de 95% 83%–76%, p < 0,001) e o hs-cTnI em 41% (IC de 95% 49%–32%, p < 0,001). Na semana 2 de tratamento, as correlações entre a mudança nos biomarcadores e as medidas de desfecho foram substancialmente associadas às da semana 24.

Alterações no desempenho do exercício integrado: Isso foi definido como o escore z de dois componentes de pVO 2 e eficiência ventilatória durante o exercício (inclinação ventilação minuto [VE]/produção de dióxido de carbono [VCO 2 ]). Os dados estavam disponíveis para 93% dos pacientes. O desempenho do exercício composto integrado melhorou no grupo aficamten (escore z médio [DP], 0,17 [0,51]) da linha de base até a semana 24, enquanto o grupo placebo piorou (escore z médio [DP], −0,19 [0,45]), produzindo uma melhora corrigida pelo placebo de 0,35 (IC de 95%, 0,25-0,46; p < 0,001). As melhorias em ambos os componentes do resultado primário foram significativamente correlacionadas com melhorias na carga de sintomas e hemodinâmica (todos p < 0,05).

Interpretação:

Os resultados deste estudo indicam que o aficamten na dose de 5-20 mg por dia melhorou a capacidade de exercício, conforme avaliado pelo teste de exercício cardiopulmonar ao longo de um período de tratamento de 24 semanas, em comparação com o placebo entre pacientes com HCM sintomática, a maioria dos quais já estava em terapia de base. O tratamento com aficamten pareceu melhorar uma ampla gama de medidas de desempenho do exercício. Melhoria no gradiente LVOT e na qualidade de vida (medida pelo KCCQ-CSS) também foram observadas com aficamten. Os resultados para o desfecho primário pareceram ser preservados entre pacientes em terapia de base com betabloqueador e aqueles com uma variante sarcomérica patogênica. Os participantes do estudo tratados com aficamten obtiveram melhorias rápidas e significativas nas concentrações de NT-proBNP e hs-cTnI. Essas melhorias foram associadas a melhorias na função e estrutura cardíacas além das melhorias no gradiente LVOT sozinho.

Tanto o mavacamten quanto o aficamten são inibidores da miosina cardíaca. Eles reduzem a contratilidade do VE ao diminuir o número de pontes cruzadas ativas de actina-miosina dentro do sarcômero. O aficamten tem uma relação dose-resposta superficial e meia-vida plasmática que permite o ajuste da dose com a frequência de até 2 semanas (em contraste com o mavacamten, onde os ajustes da dose podem ser feitos a cada 4 semanas ou mais). Uma comparação direta e considerações de custo são os próximos passos importantes.

Palavras-chave: Tolerância ao Exercício, Cardiomiopatia Hipertrófica, Novos Agentes, Aficamten.

Genética da Cardiomiopatia Hipertrófica

Genética da Cardiomiopatia Hipertrófica: Implicações Estabelecidas e Emergentes para a Prática Clínic

redessociaisArtigos Científicos

 Eur Heart J 2024;10 de julho: Lopes LR, Ho CY, Elliott PM

mail:
wrabelo@cardiol.br

A cardiomiopatia hipertrófica em sua forma clássica é uma condição monogênica causada por variantes patogênicas em genes que codificam para proteínas dos filamentos finos e grossos dos sarcômeros, estruturas importantes para a contração do músculo cardíaco.

O tste genético é realizado pela técnica de sequenciamento de nova geração (NGS), com análise de variações no número de cópias (CNVs), alterações de nucleotídeo único (SNVs), pequenas inserções e deleções (INDELs) em 81 genes. Swab/saliva ou sangue.

Diversos genes já foram associados à cardiomiopatia hipertrófica familiar, dentre eles MYH7 e MYBPC3 (responsáveis por cerca de 40% dos casos da doença), TNNI3, TNNT2, TPM1, MYL2, MYL3 e ACTC1.

A penetrância é incompleta, ou seja, nem todos os indivíduos que têm alteração genética manifestam o fenótipo da doença. Porém, as mutações que levam à perda severa da funcionalidade das proteínas do sarcômero são consideradas altamente penetrantes.

Com relação à expressividade, a interação das variantes patogênicas com outros fatores genéticos e com fatores não-genéticos resultam em diferentes quadros clínicos. 

Os casos de indivíduos clinicamente assintomáticos, mas que apresentam uma variante patogênica são chamados de genótipo-positivo e fenótipo-negativo.

Em casos raros (cerca de 5%), a cardiomiopatia hipertrófica é poligênica: causada por variantes genéticas comuns, cada uma com um efeito pequeno, mas que somadas levam ao quadro clínico da doença.

A cardiomiopatia hipertrófica familiar é uma condição genética com padrão de herança autossômica dominante.

A seguir estão os principais pontos a serem lembrados de um artigo sobre genética da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), que analisa as implicações estabelecidas e emergentes para a prática clínica:

1. Os genes mais comuns identificados em HCM sarcomérico não sindrômico incluem MYH7 (codificação para cadeia pesada de beta-miosina), MYBPC3 (proteína C de ligação à miosina), TNNT2 (troponina T) e TNNI3 (troponina I). ​​Esses genes são responsáveis ​​por 90% dos casos de CMH com genótipo positivo.

2. A descoberta de uma mutação patogênica ou provavelmente patogênica (P/LP) em genes conhecidos por causar CMH melhora a certeza diagnóstica. Conseqüentemente, todas as diretrizes recomendam testes genéticos para CMH.

3. Testes genéticos em cascata em parentes de pacientes com CMH que têm uma mutação P/LP identificada podem ajudar a definir seu risco de desenvolver CMH e orientar a triagem para a doença. A freqüência da triagem em parentes depende de sua idade, incluindo testes anuais na adolescência e no início da idade adulta e a cada 3-5 anos mais tarde na idade adulta. A identificação de uma variante P/LP também permite testes genéticos pré-implantação com fertilização in vitro.

4. A penetrância da doença é maior entre parentes genótipo-positivos de um indivíduo com CMH, com sexo masculino e presença de anormalidades no eletrocardiograma. TNNI3 tem a menor penetrância quando comparado a MYBPC3. Morte cardíaca súbita não foi observada em indivíduos genótipo-positivos sem fenótipo de CMH.

5. Na ausência de hipertrofia ventricular esquerda (HVE), pode-se notar que portadores variantes têm disfunção diastólica, fibrose, criptas miocárdicas, folhetos mitrais alongados, defeitos de perfusão miocárdica e anormalidades eletrofisiológicas. Se esses achados estiverem presentes, recomenda-se uma triagem clínica mais rigorosa com frequência de 6 a 12 meses pela possibilidade de desenvolvimento de HVE.

6. Indivíduos sarcômero-positivos com MPH apresentam-se em idade mais precoce em comparação com indivíduos sarcômero-negativos, têm hipertrofia mais grave, obstrução menos freqüente do trato de saída do VE, maior carga cicatricial e risco aumentado de arritmia e insuficiência cardíaca. No entanto, as associações genótipo-fenótipo têm sido clinicamente desafiadoras para incorporar em algoritmos de predição de risco, pois os preditores incluem fatores clínicos como idade e espessura máxima da parede que são pelo menos parcialmente correlacionados com o genótipo.

7. As fenocópias de HCM incluem doença de Fabry, amiloidose (TTR), síndrome PRKAG2, doença de Danon e RASopatias, como a síndrome de Noonan. Essas doenças podem ser diferenciadas pela idade de início, histórico, exame físico, presença de sintomas extracardíacos e modo variável de herança para algumas. O teste genético diferencia todas essas fenocópias, o que tem implicações para o gerenciamento clínico (por exemplo, tafamidis para amiloidose TTR).

8. Aproximadamente 60% dos pacientes com HCM não têm uma variante sarcomérica identificável. Dados sugerem que o desenvolvimento de HCM nesses indivíduos pode ser influenciado por fatores ambientais e efeitos poligênicos. Parentes desses indivíduos com “HCM não familiar” podem não precisar ser rastreados com tanta frequência quanto indivíduos com genótipo positivo e podem se beneficiar do gerenciamento de fatores de risco cardíaco, como hipertensão.

9. Terapias específicas para doenças estão agora disponíveis para HCM como inibidores de miosina cardíaca, incluindo mavacamten e aficamten nesta classe. Em ensaios de pacientes com HCM obstrutiva sintomática, mavacamten e aficamten melhoraram a capacidade de exercício e os sintomas em comparação com placebo. Outro ensaio mostrou redução na proporção de pacientes que necessitaram de terapia de redução septal com mavacamten.

10. Os ensaios de terapia genética estão nas fases iniciais de testes para HCM e usam vetores adeno-associados para DNA ou nanopartículas lipídicas para RNA. Complicações potenciais da terapia de edição genética incluem efeitos fora do alvo causando mutagênese de células somáticas e aumentando o risco de câncer, imunogenicidade do vetor viral, entrega subótima aos cardiomiócitos e neutralização devido a anticorpos de infecções anteriores por adenovírus.

Fechamento do apêndice atrial esquerdo para prevenção de acidente vascular cerebral na fibrilação atrial: situação atual e perspectivas

Fechamento do apêndice atrial esquerdo para prevenção de acidente vascular cerebral na fibrilação atrial: situação atual e perspectivas. 

redessociaisArtigos Científicos

Eur Heart J 2024; 19 de julho.

Landmesser U, Skurk C, Tzikas A, et al.

Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

A seguir estão os pontos-chave a serem lembrados de uma revisão do estado da arte sobre fechamento do apêndice atrial esquerdo (LAAC) para prevenção de acidente vascular cerebral na fibrilação atrial (FA):

1. A FA está associada a um risco aumentado de acidente vascular cerebral e embolia sistêmica, e a aurícula atrial esquerda (AAE) foi identificado como a principal fonte de tromboembolismo nesses pacientes. Além disso, devido às mudanças demográficas, espera-se que o número de pacientes com FA duplique nos países industrializados nas próximas duas décadas.

2. Pacientes com alto risco de acidente vascular cerebral têm indicação de terapias preventivas de AVC que consistem em anticoagulação oral (ACO), LAAC percutâneo em caso de alto risco de sangramento ou LAAC cirúrgico em pacientes submetidos à cirurgia cardíaca.

3. Embora o ACO seja o padrão atual de tratamento, a oclusão do apêndice atrial esquerdo (OAAE) surgiu como uma abordagem de tratamento alternativa ou complementar para reduzir o risco de acidente vascular cerebral ou embolia sistêmica em pacientes com FA.

4. Estudos clínicos randomizados de tamanho moderado forneceram dados sobre a eficácia e segurança da OAAE.

5. Esta revisão de última geração descreve o campo em rápida evolução da OAAE e discute dados clínicos recentes, estudos em andamento, questões em aberto e limitações atuais.

6. A melhoria dos dispositivos, bem como os desenvolvimentos atuais de imagens e planejamento pré, peri e pós-procedimento ajudarão em melhorias adicionais na segurança do procedimento.

7. O rápido crescimento com expansão para populações de pacientes de menor risco e novas indicações em estudos clínicos justifica atenção especial às questões não resolvidas, a fim de garantir segurança e eficácia em longo prazo.

8. Em particular, o benefício do procedimento em pacientes frágeis e multimórbidos não elegíveis para ACO com aumento de complicações peri e pós-procedimento requer estudos mais aprofundados.

9. Além disso, existe controvérsia sobre as implicações do risco de trombo intracardíaco em pacientes operados, a incidência de vazamento Peri – dispositivo e as terapias apropriadas necessárias para prevenir eventos tromboembólicos pós-procedimento.

10. Finalmente, os dados de vários ensaios clínicos randomizados atualmente em andamento, comparando o procedimento com os melhores cuidados médicos (incluindo ACOs não antagonistas da vitamina K) em uma população com FA com alto ou menor risco de sangramento e para novas indicações definirão melhor a seleção ideal de pacientes e o futuro papel do procedimento.

Palavras-chave: Anticoagulantes, Apêndice Atrial, Fibrilação Atrial

Segurança, eficácia e compreensão quantitativa do impacto do Aficamten na Miocardiopatia Hipertrófica Obstrutiva - SEQUOIA-HCM

Segurança, eficácia e compreensão quantitativa do impacto do Aficamten na Miocardiopatia Hipertrófica Obstrutiva – SEQUOIA-HCM

redessociaisArtigos Científicos

Maron MS, Masri A, Nassif ME, et al., em nome dos investigadores do SEQUOIA-HCM. Aficamten para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática. N Engl J Med 2024;13 de maio.

Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

O estudo SEQUOIA-HCM mostrou que o aficamten melhorou a capacidade de exercício avaliada pelo teste de exercício cardiopulmonar durante um período de tratamento de 24 semanas em comparação com o placebo entre pacientes com HCM sintomática.

Descrição:

O objetivo do estudo foi comparar a segurança e a eficácia do aficamten com o placebo entre pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMH) sintomática.

Desenho do estudo

Os pacientes elegíveis foram randomizados de forma randomizada, duplo-cega, 1:1 para aficamten (n = 142) ou placebo correspondente (n = 140) uma vez ao dia.

A dose inicial de aficamten foi de 5 mg, com três oportunidades subseqüentes (nas semanas 2, 4 e 6) para aumentar a dose em incrementos de 5 mg, até uma dose máxima de 20 mg. Em cada visita, um cardiologista ecocardiográfico que desconhecia as designações do grupo de teste avaliou o gradiente do trato de saída do ventrículo esquerdo (LVOT) em repouso e após a manobra de Valsalva e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (LVEF). Os achados de cada avaliação foram então inseridos em um sistema interativo de resposta da Web que determinou o nível de dose associado de aficamten ou placebo que precisaria ser administrado com base em critérios pré-determinados.

Total rastreado: 543

Número total de inscritos: 282

Duração do acompanhamento: 24 semanas

Idade média dos pacientes: 59,1 anos

Porcentagem feminina: 41%

Critérios de inclusão:

Idade 18-85 anos

Diagnóstico clínico de CMH, que foi definido por uma espessura da parede do VE ≥15 mm na ausência de sobrecarga de pressão ou outras causas discerníveis

FEVE ≥60% na triagem

Gradientes de VSVE ≥30 mm Hg em repouso e ≥50 mm Hg após a manobra de Valsalva

Insuficiência cardíaca funcional classe II ou III da New York Heart Association, juntamente com diminuição da capacidade de exercício, definida por um pico previsto de captação de oxigênio ≤90% com base na idade e no sexo

Dose estável de terapia de base

Critérios de exclusão:

Distúrbio infiltrativo, genético ou de armazenamento conhecido ou suspeito que causa hipertrofia cardíaca que imita HCM obstrutiva (por exemplo, síndrome de Noonan, doença de Fabry, amiloidose)

Doença valvular cardíaca significativa (conforme julgamento do investigador): 

  • Estenose valvular aórtica moderada-grave
  • Regurgitação mitral moderada-grave não causada por movimento anterior sistólico da valva mitral

História de disfunção sistólica do VE (FEVE <45%) ou miocardiopatia de estresse em qualquer momento do curso clínico

Incapacidade de se exercitar em esteira ou bicicleta (por exemplo, limitações ortopédicas)

Foi tratado com terapia de redução septal (miectomia cirúrgica ou ablação septal percutânea com álcool) ou tem planos para qualquer um dos tratamentos durante o período de teste

Fibrilação atrial paroxística documentada durante o período de triagem

A fibrilação atrial paroxística ou permanente só é excluída SE: 

O tratamento de restauração do ritmo (por exemplo, cardioversão por corrente contínua, procedimento de ablação de fibrilação atrial ou terapia antiarrítmica) foi necessário ≤6 meses antes da triagem

O controle da taxa e a anticoagulação não foram alcançados por ≥6 meses antes da triagem

Histórico de síncope ou taquiarritmia ventricular sustentada com exercício nos 6 meses anteriores à triagem

Recebeu tratamento prévio com CK-3773274 ou mavacamten

Outras características

Raça branca: 80%

História familiar de CMH: 25%

Variante sarcomérica patogênica: 17,5%

Doença arterial coronária: 12,5%

Terapia de base: betabloqueador: 62%, bloqueador dos canais de cálcio: 28%, disopiramida: 13%; nenhum: 14%

Cardioversor-desfibrilador implantável: 13,5%

Gradiente LVOT em repouso: 55 mm Hg, com Valsalva: 83 mm Hg

Principais conclusões:

O desfecho primário, alteração média da linha de base até a semana 24 na captação máxima de VO 2 , para aficamten vs. placebo, foi: 1,8 vs. 0,0 mL/kg/min, diferença média dos mínimos quadrados: 1,7 mL/kg/min (p < 0,0001).

Resultados secundários para aficamten vs. placebo:

  • Alteração na pontuação clínica resumida do Questionário de Cardiomiopatia de Kansas City (KCCQ-CSS) na semana 24: 12 vs. 5 (p < 0,001)
  • Gradiente LVOT ≤30 mm Hg após Valsalva na semana 24: 49,3% vs. 3,6% (p < 0,001)
  • Alteração no gradiente do LVOT na semana 24: -47,6 vs. 1,8 mm Hg (p < 0,001)
  • Alteração proporcional média geométrica no NTproBNP na semana 24: 0,20 vs. 0,20 (p > 0,05)
  • Eventos adversos graves: 5,6% vs. 9,3%

Efeito sobre biomarcadores cardíacos: A concentração basal mediana de NT-proBNP foi de 788 ng/L (IQR 346–1699) e a troponina cardíaca I de alta sensibilidade (hs-cTnI) foi de 12,1 ng/L (IQR 7,7–27,3). O efeito do aficamten na alteração do pVO 2 foi semelhante em pessoas com NT-proBNP basal (p para interação = 0,68) ou hs-cTnI (p para interação = 0,22) acima ou abaixo da mediana. Uma redução substancial foi observada na semana 2; na semana 8, a redução de ambos os biomarcadores do tratamento com aficamten foi quase tão grande quanto mais tarde no estudo; O NT-proBNP foi reduzido em 79% (IC de 95% 83%–76%, p < 0,001) e o hs-cTnI em 41% (IC de 95% 49%–32%, p < 0,001). Na semana 2 de tratamento, as correlações entre a mudança nos biomarcadores e as medidas de desfecho foram substancialmente associadas às da semana 24.

Alterações no desempenho do exercício integrado: Isso foi definido como o escore z de dois componentes de pVO 2 e eficiência ventilatória durante o exercício (inclinação ventilação minuto [VE]/produção de dióxido de carbono [VCO 2 ]). Os dados estavam disponíveis para 93% dos pacientes. O desempenho do exercício composto integrado melhorou no grupo aficamten (escore z médio [DP], 0,17 [0,51]) da linha de base até a semana 24, enquanto o grupo placebo piorou (escore z médio [DP], −0,19 [0,45]), produzindo uma melhora corrigida pelo placebo de 0,35 (IC de 95%, 0,25-0,46; p < 0,001). As melhorias em ambos os componentes do resultado primário foram significativamente correlacionadas com melhorias na carga de sintomas e hemodinâmica (todos p < 0,05).

Interpretação:

Os resultados deste estudo indicam que o aficamten na dose de 5-20 mg por dia melhorou a capacidade de exercício, conforme avaliado pelo teste de exercício cardiopulmonar ao longo de um período de tratamento de 24 semanas, em comparação com o placebo entre pacientes com HCM sintomática, a maioria dos quais já estava em terapia de base. O tratamento com aficamten pareceu melhorar uma ampla gama de medidas de desempenho do exercício. Melhoria no gradiente LVOT e na qualidade de vida (medida pelo KCCQ-CSS) também foram observadas com aficamten. Os resultados para o desfecho primário pareceram ser preservados entre pacientes em terapia de base com betabloqueador e aqueles com uma variante sarcomérica patogênica. Os participantes do estudo tratados com aficamten obtiveram melhorias rápidas e significativas nas concentrações de NT-proBNP e hs-cTnI. Essas melhorias foram associadas a melhorias na função e estrutura cardíacas além das melhorias no gradiente LVOT sozinho.

Tanto o mavacamten quanto o aficamten são inibidores da miosina cardíaca. Eles reduzem a contratilidade do VE ao diminuir o número de pontes cruzadas ativas de actina-miosina dentro do sarcômero. O aficamten tem uma relação dose-resposta superficial e meia-vida plasmática que permite o ajuste da dose com a frequência de até 2 semanas (em contraste com o mavacamten, onde os ajustes da dose podem ser feitos a cada 4 semanas ou mais). Uma comparação direta e considerações de custo são os próximos passos importantes.

Palavras-chave: Tolerância ao Exercício, Cardiomiopatia Hipertrófica, Novos Agentes, Aficamten.

EPIC-CAD: Monoterapia com Endoxabana vs. Terapia Antitrombótica Dupla em Pacientes de Alto Risco com FA

redessociaisArtigos Científicos No Comments

Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

Em pacientes com fibrilação atrial (FA) de alto risco e doença arterial coronária estável, a monoterapia com endoxabana, quando administrada como terapia antitrombótica de longo prazo, foi associada à melhor benefício clínico líquido do que a edoxabana mais um único agente antiplaquetário, com base nas descobertas do estudo EPIC-CAD apresentadas no Congresso ESC 2024 em Londres e publicadas simultaneamente no The New England Journal of Medicine (NEJM) .

O estudo EPIC-CAD trouxe novas perspectivas sobre o tratamento de pacientes com fibrilação atrial (FA) de alto risco e doença arterial coronariana estável. Apresentado no Congresso ESC 2024, o estudo comparou a eficácia e segurança da monoterapia com edoxabana em relação à terapia antitrombótica dupla. Os resultados revelaram que a monoterapia oferece um benefício clínico superior, especialmente em relação à redução de sangramentos.

Esse estudo é fundamental para repensarmos a abordagem terapêutica em pacientes com FA, evitando riscos adicionais enquanto mantemos a eficácia necessária no tratamento.

Comparação entre Monoterapia com Edoxabana e Terapia Antitrombótica Dupla

O estudo EPIC-CAD randomizou 1.040 pacientes na Coreia do Sul, dividindo-os em dois grupos: um recebeu monoterapia com edoxabana e o outro, terapia antitrombótica dupla (edoxabana mais um antiplaquetário). A idade média dos pacientes foi de 72,1 anos e a maioria apresentava um escore CHA2DS2-VASc de 4,3, indicando alto risco de eventos tromboembólicos.

Desfechos primários e resultados clínicos

Em 12 meses, os eventos clínicos adversos foram significativamente menores no grupo que recebeu apenas edoxabana. Apenas 6,8% dos pacientes desse grupo tiveram um evento adverso, comparado a 16,2% no grupo da terapia dupla. Além disso, a taxa de sangramento maior ou clinicamente relevante foi reduzida em mais de 65%, reforçando o benefício da monoterapia.

A Segurança da Monoterapia com Edoxabana: menos sangramento, mesmo controle de eventos isquêmicos

O principal desafio no tratamento de pacientes com FA e doença arterial coronariana estável é equilibrar a prevenção de eventos isquêmicos com a redução do risco de sangramento. A terapia antitrombótica dupla tem sido associada a uma maior incidência de sangramentos, o que compromete a segurança a longo prazo.

Menos sangramentos com Edoxabana

No grupo de monoterapia, 23 pacientes apresentaram sangramento clinicamente relevante, em comparação com 70 pacientes no grupo de terapia antitrombótica dupla. Isso representa uma razão de risco de 0,34 (IC de 95%, 0,22 a 0,53), confirmando que a monoterapia com edoxabana oferece maior segurança sem comprometer o controle de eventos tromboembólicos.

O impacto do estudo EPIC-CAD no tratamento de pacientes com FA e alto risco

Os resultados do estudo EPIC-CAD sugerem que a monoterapia com edoxabana é uma opção segura e eficaz para pacientes com fibrilação atrial de alto risco e doença coronariana estável. A redução de eventos adversos clínicos líquidos, especialmente relacionados ao sangramento, reforça a importância de considerar essa abordagem em substituição à terapia antitrombótica dupla.

Se você ou algum familiar tem fibrilação atrial e busca tratamentos que ofereçam maior segurança, o Centro de Cardiologia do Hospital Madre Teresa está preparado para oferecer as melhores opções terapêuticas. Para mais informações, visite nosso site cardiologiahmt.com.br e agende sua consulta.

Diagnóstico e manejo de pacientes com  diagnóstico funcional de MINOCA (myocardial infarction with nonobstructive coronary arteries)

redessociaisArtigos Científicos

Dr. Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

O infarto do miocárdio sem obstrução coronariana (MINOCA) é definido como infarto agudo do miocárdio (IAM) sem doença arterial coronariana obstrutiva angiograficamente ou estenose ≤ 50%. MINOCA é um diagnóstico desafiador e complexo, dificultando o seu manejo eficaz. Esta condição é responsável por 6–8% de todos os IM e representa um risco aumentado de morbidade e mortalidade.

O reconhecimento imediato e  o tratamento direcionado são essenciais para melhorar os resultados e a nossa compreensão desta condição, mas este processo ainda não está padronizado. 

O infarto agudo do miocárdio (IAM) é diagnosticado com lesão miocárdica aguda e no contexto de isquemia miocárdica. Na prática, os casos de MINOCA podem ser desafiadores, pois a identificação da etiologia e a orientação adequada da terapia requerem avaliações diagnósticas adicionais.

Embora a documentação angiográfica de lesões coronárias não obstrutivas (sem estenose ≥ 50%) pós IAM podemos levantar a suspeita de MINOCA. A avaliação deve excluir causas clínicas evidentes de elevação de troponina, doença coronaria  obstrutiva inadvertidamente negligenciada e lesão miocárdica não isquêmica (ou seja, miocardite e síndrome de takotsubo (ST) ). Contrariamente à opinião histórica, MINOCA carrega uma carga significativa de desfechos após o diagnóstico e portanto, o reconhecimento e o tratamento imediatos desses pacientes são essenciais.

Resumo das características que definem INFARTO TIPO 1 e MINOCA é visto na tabela abaixo.

  Infarto tipo 1              Critérios Diagnósticos


1. Infarto agudo do miocárdio baseado na Quarta Definição universal. (Infarto tipo 1)






           		Valores seriados de cTn com aumento ou queda com pelo menos um valor acima do limite superior de referência do percentil 99 com nova evidência clínica de infarto evidenciada por:
Sintomas de isquemia miocárdica
Alterações isquêmicas ou ondas Q patológicas no     eletrocardiograma (ECG)
Anormalidades de movimento da parede ventricular em exame de imagem.
Trombo coronário identificado em angiografia ou autópsia
        MINOCA2. Ausência de obstrução em qualquer artéria epicárdica importante.

Ausência de lesão causando estenose ≥ 50% em um vaso epicárdico importante sem utilização de  FFR
Ausência de estenose limítrofe (≥ 30, mas < 50%) em um vaso epicárdico importante com FFR > 80%
          MINOCA
3. Ausência de causa clinicamente evidente para explicar o aumento de troponina.		Estresse operatório
Sepse
Arritmia
Insuficiência cardíaca
Anemia
          MINOCA
4. Ausência de causas não isquêmicas de lesão miocárdica.		Miocardites
Síndrome de Takotsubo
Outras cardiomiopatias

Prevalência e características demográficas – MINOCA

O perfil clínico de MINOCA é único e diferente da doença coronariana obstrutiva.Pasupatia et al.  analisaram uma metaanálise de   28 estudos e relataram que  MINOCA ocorre em 6% dos IM com prevalência feminina e com uma idade média de 55 anos. Além disso, os pacientes com MINOCA tem maior probabilidade de serem mais jovens (55 vs. 61). anos), mulheres (43% vs. 24%) e apresentavam menos dislipidemia (21% vs. 32%) do que DAC obstrutiva, respectivamente. No entanto, a prevalência de outros fatores de risco tradicionais foi semelhante entre os dois grupos, e a trombofilia hereditária esteve presente em 14% dos pacientes com  o diagnóstico de MINOCA. Embora a maioria (66%) dos pacientes com diagnpóstico de MINOCA apresente IAMSEST e tenha melhores resultados do que DAC obstrutiva, devemos ter cautela em relação ao prognóstico pois a doença tem mortalidade  por todas as causas em 12 meses de 3,4%.

Considerações iniciais para suspeita de MINOCA

A avaliação inicial de MINOCA inclui a avaliação da apresentação clínica e a revisão dos achados angiográficos, para excluir causas clinicamente evidentes e sistêmicas de IAM tipo 2 (sepse, embolia pulmonar, contusão cardíaca e outras causas não cardíacas para elevações da troponina), bem como causas comumente negligenciadas como lesões coronarianas (oclusão completa de pequenos ramos da artéria coronária por ruptura da placa ou embolia, lesões distais maior ou igual a 50% de uma artéria epicárdica importante ou dissecção espontânea coronariana.

Avaliação por imagem não invasiva

Uma avaliação mais cuidadosa por meio de imagens, particularmente a ressonância magnética cardíaca (RMC), pode ajudar a identificar causas isquêmicas e não isquêmicas de lesão de miócitos (miocardite, takotsubo e outras cardiomiopatias) . Numa meta-análise que utilizou estudos de RMC como ferramenta de diagnóstico em pacientes que apresentavam um diagnóstico inicial suspeito de MINOCA, descobriu-se que a miocardite era uma etiologia principal e, portanto, MINOCA foi excluída em mais de um quarto dos casos . O takotsubo e outras cardiomiopatias também podem mimetizar a MINOCA e devem ser excluídas. Pasupatia et al. combinaram 26 estudos com cerca de 1.500 pacientes com suspeita inicial de diagnóstico de MINOCA, e 33% dos pacientes tinham miocardite, 18% tinham takotsubo e 12% tinham outros diagnósticos de cardiomiopatia. Apenas 24% dos diagnósticos suspeitos inicialmente de MINOCA apresentavam evidência de IM na RMC. Nenhum diagnóstico foi estabelecido em cerca de 26% dos pacientes.

O uso da RMC dentro de uma semana do evento resulta em maior precisão diagnóstica de cerca de   90% na avaliação de lesão isquêmica versus não isquêmica; no entanto, uma precisão diagnóstica razoável de até  70–80% ainda é alcançável quando a RMC é realizada dentro de 3 meses.

A angiotomografia coronariana  pode ser considerada quando o cateterismo cardíaco e a  RMC não estão disponíveis ou são contraindicados. A angiotomografia coronária pode ser útil para identificar defeitos de perfusão que sugerem isquemia, mas também pode detectar características de placas de alto risco e evidências de inflamação.

Avaliação de imagens invasivas

A imagem vascular intracoronária com tomografia de coerência óptica (OCT) e ultrassonografia intravascular (IVUS) pode ajudar a avaliar lesões coronárias que não eram aparentes na angiografia. Embora trombos grandes possam ser visualizados na angiografia, a estenose por ruptura da placa, embolização da artéria coronária distal e dissecção coronaria podem ser mal visualizadas angiograficamente. A OCT pode visualizar lesões luminais e superficiais da artéria coronária com alta resolução e avaliar características morfológicas no nível do tecido; isso torna a OCT um teste ideal para detectar a maioria das lesões diante de um quadro suspeito de MINOCA, incluindo ruptura da placa e suas sequelas. 

Uma meta-análise recente sugere que a combinação de OCT intracoronária seguida de RMC precoce teve um acurácia diagnóstico superior a RMC isoladamente. A OCT combinada e a RMC realizada prcocemente  dentro de 1 semana após a apresentação do IM identificaram o diagnóstico de MINOCA ou causas alternativas não isquêmicas de lesão miocárdica em 85-100% dos pacientes com diagnóstico funcional de MINOCA, enquanto a RMC isoladamente tem um rendimento menor.

MINOCA Causas e Tratamento

1. Dissecção Espontânea da Artéria Coronária (DEAC)

A dissecção espontânea da artéria coronária é uma causa comumente negligenciada de MINOCA e requer um alto índice de suspeita, especialmente em mulheres jovens com infarto. Não existem ensaios clínicos randomizados que compara a eficácia das terapias médicas ou de revascularização para DEAC. E necessário identificar  características clínicas e angiográficas de candidatos à revascularização. (dissecção do tronco da coronária esquerda) ou clinicamente (dor torácica ou isquemia contínua ou recorrente, arritmias ventriculares e choque cardiogênico). A intervenção coronária percutânea (ICP) pode ser considerada para dissecção do tronco da coronária esquerda. A cirurgia de revascularização miocárdica, entretanto, deve ser reservada para pacientes estáveis com  características clínicas de alto risco, lesão ostial da artéria descendente anterior (DA) ou ≥ 2 lesões proximais quando a ICP não for viável, ou dissecção do tronco da coronária esquerda envolvendo a coronária descendente anterior ou  a artéria circunflexa. Felizmente, estudos observacionais relatam 70% de resolução espontânea,  documentado com outra coronariografia de controle, sugerindo que o tratamento clínico conservador é suficiente para a maioria dos casos.  Especialistas e diretrizes apóiam o uso rotineiro de aspirina em baixas doses, beta bloqueadores, IECA ou BRA se a disfunção sistólica do ventrículo esquerdo estiver presente. Eles também apóiam o exercício regular e a reabilitação cardíaca como terapias benéficas e seguras para pacientes com MINOCA na presença de  DEAC. 

2. Disfunção  Microvascular coronariana

A disfunção microvascular coronariana (DMVC) é causada por um desequilíbrio entre  oferta-demanda causando hipoperfusão. A hipoperfusão é decorrente do aumento da resistência microvascular, vasorreatividade e vasodilatação prejudicada. Embora o diagnóstico de DMV seja firmado por testes funcionais coronarianos invasivos, o diagnóstico pode ser feito alternativamente usando testes não invasivos, por exemplo: RMC de esforço ou PET ou fluxo sanguíneo coronariano lento documentado pela cinecoronariografia. As evidências necessárias para orientar adequadamente o manejo de MINOCA devido a DMV são escassas. Enquanto estudos sugerem que o tratamento com dipiridamol e ou ranolazina em longo prazo pode proporcionar alívio sintomático, estudos que relatam melhora funcional com essas terapias são limitados. Embora as evidências que suportam IECA ou BRA como monoterapia eficaz para MINOCA devido à DMVC sejam fracas, vários estudos sugerem que o uso combinado de um antagonista da aldosterona com um IECA ou BRA pode oferecer benefício clínico adicional.

3. Vasoespasmo Coronariano

O teste funcional coronariano provocativo pode avaliar vasoespasmo na suspeita de  vasoespasmo coronariano epicárdico. A infusão de acetilcolina com visualização de vasoespasmo epicárdico na cineangiocoronariografia é o exame padrão-ouro de referência para o diagnóstico de vasoespasmo epicárdico coronariano. Dados do estudo CASPAR documentou que até  50% dos pacientes com MINOCA apresentaram vasoespasmo coronariano após infusão de acetilcolina. E importante fazer o diagnóstico para uma terapia médica apropriada com bloqueadores dos canais de cálcio e outros antianginosos eficazes para tratamento do vasoespasmo. O vasoespasmo epicárdico e o vasoespasmo microvascular são disfunções endoteliais em nível arterial e arteriolar, respectivamente. A disfunção endotelial comumente coexiste em ambos os níveis e é avaliada por testes provocativos com acetilcolina intracoronária, que estimula a vasoconstrição coronariana e reproduz sintomas isquêmicos. Esse tipo de angina responde bem com uso de nitratos. O uso concomitante de nitratos de curta duração associado ao bloqueador dor canais de cálcio é eficaz para tratar espasmos ativos, prevenir sintomas recorrentes, arritmias e melhorar a mortalidade. Quando a angina é refratária aos nitratos de curta duração, os nitratos de ação prolongada podem proporcionar alívio sintomático. Embora o benefício clínico dos nitratos de curta duração seja bem definido, a eficácia dos nitratos de ação prolongada não é clara, possivelmente devido à tolerância. A aspirina também é eficaz no tratamento do vasoespasmo coronariano, inibindo a vasoconstrição mediada por tromboxano-A2, mas grandes doses podem piorar o vasoespasmo por meio da inibição da prostaciclina. Além disso, a adição de estatinas, cilostazol e nicorandil (um modulador dos canais de potássio sensível ao ATP com propriedades semelhantes a nitrato) também podem ser benéficas em pacientes com vasoespasmo.

4. Embolia arterial Coronária

A embolia coronariana é uma causa incomum de MINOCA e requer um alto índice de suspeita com base na história e nos exames laboratoriais. A embolia coronariana pode resultar de tromboembolismo extracoronário ou como complicação de ruptura de placa. Os clínicos devem considerar embolia coronariana em pacientes com IAM e fatores de risco para tromboembolismo, especialmente fibrilação atrial, próteses valvares, comunicação interatrial, doença valvar esquerda (endocardite infecciosa, calcificação aórtica ou mitral), tumores intracardíacos e trombofilia (fator V de Leiden, deficiência de proteína C e proteína S, deficiência de fator XII, malignidade, lúpus eritematoso sistêmico).

O tratamento de condições tromboembólicas coronárias deve se concentrar no manejo da causa subjacente. Atualmente, não existem estudos clínicos prospectivos e randomizados que recomendem anticoagulação em longo prazo ou terapias antiplaquetárias para tratar MINOCA devido à embolia arterial coronariana. Na presença de etiologia hematológica, incluindo a púrpura trombocitopênica trombótica, uma consulta hematológica deve ser considerada.

5.Ruptura de Placa

Atualmente, a prevenção secundária com aspirina, estatina, IECA ou BRA, modificação do estilo de vida e reabilitação cardíaca é utilizada principalmente para tratar o IAM tipo 1, que pode ser igualmente benéfico em pacientes com MINOCA com etiologia de ruptura de placa. A prescrição de um  betabloqueador com inibidor da P2Y12 (i.e., clopidogrel), no entanto, permanece controversa. 

Conclusões

MINOCA é uma condição clínica heterogênea que merece avaliação diagnóstica adicional para identificar o mecanismo subjacente de infarto do miocárdio sem doença arterial coronariana obstrutiva significativa. Uma abordagem abrangente e meticulosa para diagnosticar e determinar a etiologia subjacente pode ajudar ainda mais a estratificar o risco desses pacientes e tratá-los de forma mais eficaz.

Estratégias diagnósticas para avaliar pacientes com diagnóstico funcional de MINOCA

Contemporary Diagnosis and Management of Patients with MINOCA

Purvi Parwani1,2 · Nicolas Kang1,2 · Mary Safaeipour1,2 · Mamas A. Mamas3 · Janet Wei4 · Martha Gulati 4 · Srihari S. Naidu 5 · Noel Bairey Merz 4 Accepted: 30 March 2023 / Published online: 17 April 2023

Diretriz de Cardiomiopatia Hipertrófica da AHA/ACC/Multisociety 2024: Pontos-chave

redessociaisArtigos Científicos

Dr. Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

Os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica( MCH) devem estar envolvidos na tomada de decisão compartilhada para desenvolver um plano de cuidados. Os centros multidisciplinares de MCH podem ajudar a confirmar o diagnóstico, facilitar os testes genéticos e ajudar a orientar opções de tratamento avançadas, como terapias de redução septal (SRTs).

Todos os pacientes avaliados para CMH devem ter um exame físico abrangente, histórico médico e histórico familiar de três gerações.  Os sintomas sistêmicos ou extracardíacos associados também devem ser avaliados para descartar fenocópias de CMH (Danon, Fabry, RASopatias), bem como causas alternativas de hipertrofia, incluindo hipertensão, doença renal, doença valvar e doenças infiltrativas.

Em pacientes com CMH, recomenda-se a realização de ecocardiograma transtorácico (ETT) na avaliação inicial. Isto deve ser repetido a cada 1-2 anos ou antes se houver alterações no estado clínico. Se o gradiente de repouso for <50 mmHg, são recomendadas manobras provocativas (por exemplo, Valsalva). Na ausência de gradiente provocável, recomenda-se um ETT de exercício.

Para triagem de familiares, o ETT é recomendado inicialmente e deve ser repetido se o quadro clínico mudar ou em crianças a cada 1-2 anos e em adultos a cada 3-5 anos.

Uma ressonância magnética cardíaca (RM) pode ser considerada se o ETT for inconclusivo no diagnóstico de CMH. A ressonância magnética cardíaca também pode ajudar a excluir doença infiltrativa, bem como coração de atleta e ajudar na estratificação de risco de morte súbita cardíaca (MSC) quando um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) não é claramente indicado após avaliação clínica.

Em todos os pacientes com CMH, um eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações deve ser incluído nas avaliações de acompanhamento inicial e anual com Holter 24-48 horas de monitoramento ambulatorial para estratificação de risco de MSC. 

Em doentes sintomáticos com palpitações ou em doentes com alto risco de fibrilhação atrial (FA), deve ser considerado Holter com duração de 7 a 15 dias (Looper).

Para pacientes sintomáticos com CMH, quando a localização e a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) não podem ser avaliadas com precisão, recomenda-se um cateterismo cardíaco para avaliação hemodinâmica invasiva. 

Para pacientes com CMH, recomenda-se aconselhamento genético para discutir os riscos e benefícios dos testes genéticos. Os testes genéticos para CMH devem incluir genes para fenocópias de CMH. Os testes genéticos em cascata devem ser estendidos aos parentes de primeiro grau somente se uma variante patogênica for identificada. Aconselhamento genético pré-concepcional e pré-natal deve ser oferecido às famílias afetadas. Os membros da família com genótipo positivo, mas fenótipo negativo, podem participar de esportes competitivos. Um CDI não é recomendado para esses familiares para prevenção primária e não é recomendado apenas para permitir a participação em esportes.

Para pacientes adolescentes e adultos com CMH, a estratificação de risco para MSC deve ser realizada a cada 1-2 anos. Esta avaliação deve incluir história de parada cardíaca ou arritmias ventriculares, síncope arritmogênica, história familiar de MSC prematura, espessura máxima do VE, aneurisma apical do VE e taquicardia ventricular (TV) não sustentada na monitorização ambulatorial por ECG. Um CDI é indicado com TV prévia ou parada cardíaca em pacientes com CMH.

Para pacientes com CMH obstrutiva sintomática, a primeira linha de tratamento são os betabloqueadores não vasodilatadores. Se estes não forem tolerados/ineficazes, devem ser considerados bloqueadores dos canais de cálcio não dihidropiridínicos (diltiazem/verapamil). No entanto, o verapamil é contra-indicado com sintomas de repouso, hipotensão e gradientes muito elevados de >100 mm Hg em repouso. O uso de terapia combinada com betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio não é suportado para CMH. No caso de sintomas persistentes apesar do teste de ambas as classes, deve ser considerada a adição de inibidores de miosina em adultos (Mavacamten)), disopiramida.

A terapêutica de redução septal (SRTs) devem ser realizados em centros experientes em MCH. A miectomia é recomendada se houver uma doença cardíaca associada que necessite de tratamento cirúrgico (por exemplo, anomalias da válvula mitral). Se a cirurgia for contraindicada, a ablação septal com álcool pode ser considerada.

Para pacientes com CMH com FEVE <50%, recomenda-se terapia médica padrão orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr), com descontinuação de inibidores de miosina (Mavacamten) e avaliação de outras causas de ICFEr, como doença arterial coronariana. O transplante cardíaco deve ser considerado em pacientes com CMH não obstrutiva e IC avançada ou com arritmia refratária à terapia.

Em pacientes com CMH com FA clínica ou FA subclínica com duração >24 horas, independentemente do escore CHA2DS2-VASc, a anticoagulação sistêmica é recomendada com um anticoagulante oral de ação direta (DOAC) como primeira linha e um antagonista da vitamina K como segunda linha.

Os pacientes com CMH devem ser incentivados a participar de exercícios recreativos de intensidade leve a moderada. Os atletas com MCH devem envolver-se na tomada de decisões partilhadas relativamente à participação desportiva. A restrição universal de esportes competitivos em pacientes com CMH não é indicada.

Gestantes com CMH em uso de betabloqueadores devem monitorar arritmias e sintomas. O parto vaginal é recomendado e os cuidados devem ser coordenados entre o cardiologista e o obstetra. Mavacamten é teratogênico e não deve ser utilizado.

Palavras-chave: Fibrilação Atrial, Ecocardiografia, Cardiomiopatia Hipertrófica

Diretriz de Cardiomiopatia Hipertrófica da AHA/ACC/Multisociety 2024: Pontos-chave

redessociaisArtigos Científicos

Dr. Walter Rabelo
Email:
wrabelo@cardiol.br

Os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica( MCH) devem estar envolvidos na tomada de decisão compartilhada para desenvolver um plano de cuidados. Os centros multidisciplinares de MCH podem ajudar a confirmar o diagnóstico, facilitar os testes genéticos e ajudar a orientar opções de tratamento avançadas, como terapias de redução septal (SRTs).

Todos os pacientes avaliados para CMH devem ter um exame físico abrangente, histórico médico e histórico familiar de três gerações.  Os sintomas sistêmicos ou extracardíacos associados também devem ser avaliados para descartar fenocópias de CMH (Danon, doença de Fabry), bem como causas alternativas de hipertrofia, incluindo hipertensão, doença renal, doença valvar e doenças infiltrativas.

Em pacientes com CMH, recomenda-se a realização de ecocardiograma transtorácico (ETT) na avaliação inicial. Isto deve ser repetido a cada 1-2 anos ou antes se houver alterações no estado clínico. Se o gradiente de repouso for <50 mmHg, são recomendadas manobras provocativas (por exemplo, Valsalva). Na ausência de gradiente provocável, recomenda-se um ecocardiograma de esforço.

Para triagem de familiares, o ETT é recomendado inicialmente e deve ser repetido se o quadro clínico mudar. Nas crianças a cada 1-2 anos e em adultos a cada 3-5 anos.

Uma ressonância magnética cardíaca (RM) pode ser considerada se o ETT for inconclusivo no diagnóstico de CMH. A ressonância magnética cardíaca também pode ajudar a excluir doença infiltrativa, bem como coração de atleta e ajudar na estratificação de risco de morte súbita cardíaca (MSC) quando um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) não é claramente indicado após avaliação clínica.

Em todos os pacientes com CMH, um eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações deve ser incluído nas avaliações de acompanhamento inicial e anual com Holter 24-48 horas de monitoramento ambulatorial para estratificação de risco de MSC. 

Em doentes sintomáticos com palpitações ou em doentes com alto risco de fibrilhação atrial (FA), deve ser considerado Holter com duração de 7 a 15 dias (Looper).

Para pacientes sintomáticos com CMH, quando a localização e a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) não podem ser avaliadas com precisão, recomenda-se um cateterismo cardíaco para avaliação hemodinâmica invasiva. 

Para pacientes com CMH, recomenda-se aconselhamento genético para discutir os riscos e benefícios dos testes genéticos. Os testes genéticos para CMH devem incluir genes para fenocópias de CMH. Os testes genéticos em cascata devem ser estendidos aos parentes de primeiro grau somente se uma variante patogênica for identificada. Aconselhamento genético pré-concepcional e pré-natal deve ser oferecido às famílias afetadas. Os membros da família com genótipo positivo, mas fenótipo negativo, podem participar de esportes competitivos. Um CDI não é recomendado para esses familiares para prevenção primária e não é recomendado apenas para permitir a participação em esportes.

Para pacientes adolescentes e adultos com CMH, a estratificação de risco para morte súbita cardíaca  (MSC) deve ser realizada a cada 1-2 anos. Esta avaliação deve incluir história de parada cardíaca ou arritmias ventriculares, síncope arritmogênica, história familiar de MSC prematura, espessura máxima do VE, aneurisma apical do VE e taquicardia ventricular (TV) não sustentada na monitorização ambulatorial por  Holter. Um CDI é indicado quando documentado taquicardia ventricular sustentada(TV) prévia ou parada cardíaca.

Para pacientes com CMH obstrutiva sintomática, a primeira linha de tratamento são os betabloqueadores não vasodilatadores. Se estes não forem tolerados/ineficazes, devem ser considerados bloqueadores dos canais de cálcio não dihidropiridínicos (Diltiazem/Verapamil). No entanto, o verapamil é contra-indicado na presença de sintomas em repouso, hipotensão arteial e gradientes muito elevados de >100 mm Hg em repouso. O uso de terapia combinada com betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio não é suportado para CMH. No caso de sintomas persistentes apesar do teste de ambas as classes, deve ser considerada a adição de inibidores de miosina em adultos (Mavacamten)), disopiramida.

A terapêutica de redução septal (SRTs) devem ser realizados em centros experientes no tratamento desta patologia. A miectomia é recomendada se houver uma doença cardíaca associada que necessite de tratamento cirúrgico (por exemplo, anomalias da válvula mitral). Se a cirurgia for contraindicada, a ablação septal com álcool pode ser considerada.

Para pacientes com CMH com FEVE <50%, recomenda-se terapia médica padrão orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr), com descontinuação de inibidores de miosina (Mavacamten) e avaliação de outras causas de ICFEr, como doença arterial coronariana. O transplante cardíaco deve ser considerado em pacientes com CMH não obstrutiva e IC avançada ou com arritmia refratária à terapia.

Em pacientes com CMH  e fibrilação atrial clínica ou fibrilação atrial subclínica com duração >24 horas, independentemente do escore CHA2DS2-VASc, a anticoagulação sistêmica é recomendada com um anticoagulante oral de ação direta (DOAC) como primeira linha e um antagonista da vitamina K como segunda linha.

Os pacientes com CMH devem ser incentivados a participar de exercícios recreativos de intensidade leve a moderada. Os atletas com MCH devem envolver-se na tomada de decisões partilhadas relativamente à participação desportiva. A restrição universal de esportes competitivos em pacientes com CMH não é indicada.

Gestantes com CMH em uso de betabloqueadores devem monitorar arritmias e sintomas. O parto vaginal é recomendado e os cuidados devem ser coordenados entre o cardiologista e o obstetra. Mavacamten é teratogênico e não deve ser utilizado.

Palavras-chave: Fibrilação Atrial, Ecocardiografia, Cardiomiopatia Hipertrófica