Dr. Walter Rabelo
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Os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica( MCH) devem estar envolvidos na tomada de decisão compartilhada para desenvolver um plano de cuidados. Os centros multidisciplinares de MCH podem ajudar a confirmar o diagnóstico, facilitar os testes genéticos e ajudar a orientar opções de tratamento avançadas, como terapias de redução septal (SRTs).
Todos os pacientes avaliados para CMH devem ter um exame físico abrangente, histórico médico e histórico familiar de três gerações. Os sintomas sistêmicos ou extracardíacos associados também devem ser avaliados para descartar fenocópias de CMH (Danon, Fabry, RASopatias), bem como causas alternativas de hipertrofia, incluindo hipertensão, doença renal, doença valvar e doenças infiltrativas.
Em pacientes com CMH, recomenda-se a realização de ecocardiograma transtorácico (ETT) na avaliação inicial. Isto deve ser repetido a cada 1-2 anos ou antes se houver alterações no estado clínico. Se o gradiente de repouso for <50 mmHg, são recomendadas manobras provocativas (por exemplo, Valsalva). Na ausência de gradiente provocável, recomenda-se um ETT de exercício.
Para triagem de familiares, o ETT é recomendado inicialmente e deve ser repetido se o quadro clínico mudar ou em crianças a cada 1-2 anos e em adultos a cada 3-5 anos.
Uma ressonância magnética cardíaca (RM) pode ser considerada se o ETT for inconclusivo no diagnóstico de CMH. A ressonância magnética cardíaca também pode ajudar a excluir doença infiltrativa, bem como coração de atleta e ajudar na estratificação de risco de morte súbita cardíaca (MSC) quando um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) não é claramente indicado após avaliação clínica.
Em todos os pacientes com CMH, um eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações deve ser incluído nas avaliações de acompanhamento inicial e anual com Holter 24-48 horas de monitoramento ambulatorial para estratificação de risco de MSC.
Em doentes sintomáticos com palpitações ou em doentes com alto risco de fibrilhação atrial (FA), deve ser considerado Holter com duração de 7 a 15 dias (Looper).
Para pacientes sintomáticos com CMH, quando a localização e a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) não podem ser avaliadas com precisão, recomenda-se um cateterismo cardíaco para avaliação hemodinâmica invasiva.
Para pacientes com CMH, recomenda-se aconselhamento genético para discutir os riscos e benefícios dos testes genéticos. Os testes genéticos para CMH devem incluir genes para fenocópias de CMH. Os testes genéticos em cascata devem ser estendidos aos parentes de primeiro grau somente se uma variante patogênica for identificada. Aconselhamento genético pré-concepcional e pré-natal deve ser oferecido às famílias afetadas. Os membros da família com genótipo positivo, mas fenótipo negativo, podem participar de esportes competitivos. Um CDI não é recomendado para esses familiares para prevenção primária e não é recomendado apenas para permitir a participação em esportes.
Para pacientes adolescentes e adultos com CMH, a estratificação de risco para MSC deve ser realizada a cada 1-2 anos. Esta avaliação deve incluir história de parada cardíaca ou arritmias ventriculares, síncope arritmogênica, história familiar de MSC prematura, espessura máxima do VE, aneurisma apical do VE e taquicardia ventricular (TV) não sustentada na monitorização ambulatorial por ECG. Um CDI é indicado com TV prévia ou parada cardíaca em pacientes com CMH.
Para pacientes com CMH obstrutiva sintomática, a primeira linha de tratamento são os betabloqueadores não vasodilatadores. Se estes não forem tolerados/ineficazes, devem ser considerados bloqueadores dos canais de cálcio não dihidropiridínicos (diltiazem/verapamil). No entanto, o verapamil é contra-indicado com sintomas de repouso, hipotensão e gradientes muito elevados de >100 mm Hg em repouso. O uso de terapia combinada com betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio não é suportado para CMH. No caso de sintomas persistentes apesar do teste de ambas as classes, deve ser considerada a adição de inibidores de miosina em adultos (Mavacamten)), disopiramida.
A terapêutica de redução septal (SRTs) devem ser realizados em centros experientes em MCH. A miectomia é recomendada se houver uma doença cardíaca associada que necessite de tratamento cirúrgico (por exemplo, anomalias da válvula mitral). Se a cirurgia for contraindicada, a ablação septal com álcool pode ser considerada.
Para pacientes com CMH com FEVE <50%, recomenda-se terapia médica padrão orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr), com descontinuação de inibidores de miosina (Mavacamten) e avaliação de outras causas de ICFEr, como doença arterial coronariana. O transplante cardíaco deve ser considerado em pacientes com CMH não obstrutiva e IC avançada ou com arritmia refratária à terapia.
Em pacientes com CMH com FA clínica ou FA subclínica com duração >24 horas, independentemente do escore CHA2DS2-VASc, a anticoagulação sistêmica é recomendada com um anticoagulante oral de ação direta (DOAC) como primeira linha e um antagonista da vitamina K como segunda linha.
Os pacientes com CMH devem ser incentivados a participar de exercícios recreativos de intensidade leve a moderada. Os atletas com MCH devem envolver-se na tomada de decisões partilhadas relativamente à participação desportiva. A restrição universal de esportes competitivos em pacientes com CMH não é indicada.
Gestantes com CMH em uso de betabloqueadores devem monitorar arritmias e sintomas. O parto vaginal é recomendado e os cuidados devem ser coordenados entre o cardiologista e o obstetra. Mavacamten é teratogênico e não deve ser utilizado.
Palavras-chave: Fibrilação Atrial, Ecocardiografia, Cardiomiopatia Hipertrófica
