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Dr. Walter Rabelo
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Compreendendo e reconhecendo a amiloidose cardíaca McVeigh, Todd PA-C; Tennyson, Carolina DNP, ACNP-BC, AACCAuthor Information. Journal of the American Academy of Physician Assistants: outubro de 2020 – Volume 33 – Edição 10 – páginas 16-20 doi: 10.1097 / 01.JAA.0000697236.11386.3a

A seguir estão os pontos-chave a serem lembrados nesta revisão da fisiopatologia básica, apresentação clínica, diagnóstico e tratamento das formas mais comuns de amiloidose cardíaca:

1.A amiloidose é uma doença, que pode ser sistêmica ou localizada, caracterizada pelo depósito de proteína anormal que se acumula nos tecidos, resultando em depósitos fibrosos lesivos.

2.A amiloidose cardíaca é uma causa não reconhecida de insuficiência cardíaca (IC), particularmente a insuficiência cardíaca com função sistólica preservada. Geralmente está associada a deposições de agregações de cadeia leve de imunoglobulina (AL) ou transtirretina (ATTR).

3.Na forma AL, um clone de células plasmáticas secreta imunoglobulinas da cadeia leve em excesso, sujeitas a dobramento incorreto. Pode estar associada a discrasias de células plasmáticas, como mieloma múltiplo.

4.Dois tipos de ATTR incluem ATTR mutante, devido a uma mutação genética, e ATTR de tipo selvagem (senil) relacionado a um defeito adquirido.

5.Várias manifestações extracardíacas podem ocorrer. A síndrome do túnel do carpo bilateral é uma manifestação comum de ATTR.

  1. A amiloidose cardíaca causa espessamento e rigidez da parede biventricular, IC e cardiomiopatia restritiva.
  2. O diagnóstico diferencial inclui outras cardiomiopatias como hipertrófica, restritiva, infiltrativa e IC de alto débito.
  3. O ecocardiograma e a ressonância magnética cardíaca podem dar suporte ao diagnóstico de cardiomiopatia infiltrativa, mas não podem diagnosticar amiloidose ou distinguir tipos de amiloidose.
  4. Estudos laboratoriais mostrando discrasia de células plasmáticas sugerem a forma AL.
  5. Diante da forma AL, a biópsia é obrigatória para o diagnóstico. Se confirmado, use espectrometria de massa para identificar o tipo específico de amiloide.
  1. A ATTR pode ser diagnosticado com varredura nuclear de pirofosfato (cintilografia ossea com pirofosfato). Se for fortemente positivo, o sequenciamento de DNA deve ser realizado para determinar o subtipo de transtirretina (mutante ou selvagem)

12.Os objetivos do tratamento são controlar os sintomas / complicações cardíacas e suprimir a formação e deposição de amilóide.

13.Restrição de sódio, peso diário e educação sobre hipotensão ortostática e meias de suporte devem ser encorajados.

14.Os diuréticos de alça são freqüentemente usados, mas os pacientes podem desenvolver hipotensão, especialmente ortostática). As terapias convencionais para tratamento da IC geralmente são mal toleradas e devem ser evitadas.

15.O transplante cardíaco pode ser considerado, mas a disfunção do órgão amiloide extracardíaco pode impedir a candidatura. Dispositivos de assistência ventricular esquerda são contra-indicados em pacientes com cavidades ventriculares pequenas.

16.Para suprimir a formação e deposição de amilóide, AL é tratado com quimioterapia com / sem transplante autólogo de células-tronco.

17.Drogas como terapias de silenciador de transtirretina e abordagens de interferência de RNA estão em desenvolvimento. Tafamidis, um estabilizador de transtirretina que reduz a mortalidade e hospitalizações por insuficiência cardiaca, foi recentemente aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para ATTR.

18.Os médicos devem ter um alto índice de suspeita de amiloidose em pacientes com IC com fração de ejeção preservada sem hipertensão ou isquemia ou que não toleram terapia médica orientada por diretrizes.

19.Os médicos devem encaminhar os pacientes com suspeita de amiloidose a centros de referência em amiloides para consulta.

20.O diagnóstico e o tratamento rápidos da AL são necessários. Após o diagnóstico de IC, a sobrevida média é de 4-6 meses.

Palavras-chave: Amiloidose, Amiloide, Pré-albumina, Cadeias leves de imunoglobulina, Cardiomiopatia, Restritiva, Insuficiência Cardíaca, Mieloma Múltiplo, Diagnóstico, Diferencial.