Dr. Walter Rabelo
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A VAB é a anomalia cardíaca congênita mais comum, com prevalência de 0,7-1,4% na população geral (predomínio do sexo masculino). Os pacientes com VAB correm o risco de dilatação de todos os segmentos aórticos desde a raiz até o arco médio da aorta.
O risco ajustado por idade de aneurisma da aorta é 80 vezes maior em pacientes com VAB do que na população em geral, e o risco ajustado por idade de dissecção aórtica é 8,4 vezes maior.
A dilatação da raiz aórtica ocorre em aproximadamente 20-30% dos pacientes com VAB e a dilatação da aorta ascendente em 60-80%. O fenótipo do aneurisma da aorta ascendente está relacionado à estenose aórtica e à idade avançada no momento do diagnóstico, enquanto o fenótipo do aneurisma da raiz da aorta está associado à regurgitação aórtica, sexo masculino e idade mais jovem no momento do diagnóstico. Um estudo recente na população pediátrica mostrou que 50% das crianças com VAB apresentavam dilatação da raiz da aorta ou da aorta ascendente, mais comumente esta última.
Os protocolos de acompanhamento por imagem da aorta em pacientes com VAB não são bem padronizados. Os autores recomendam exames de imagem a cada 1-2 anos, dependendo dos diâmetros da aorta e dos fatores de risco cardiovascular. Se as medidas ecocardiográficas se correlacionarem com as da tomografia computadorizada ou ressonância magnética cardiovascular (RMC), a ecocardiografia pode ser usada para acompanhamento, mas as medidas devem ser confirmadas com imagens transversais; a cada 3 anos. Imagens transversais também devem ser realizadas para confirmar qualquer diâmetro aórtico ≥45 mm por ecocardiografia e para avaliar os diâmetros da raiz aórtica quando a ecocardiografia sugerir uma raiz aórtica assimétrica.
As duas principais etiologias da dilatação aórtica na VAB são: 1) alterações intrínsecas da parede aórtica mediadas geneticamente e 2) alteração da dinâmica do fluxo sanguíneo relacionada à disfunção valvar e rigidez aórtica. Variantes em genes como NOTCH1 foram associadas à VAB, mas representam apenas uma pequena proporção de casos familiares e esporádicos de VAB. Portanto, o teste genético não é recomendado para a maioria dos pacientes com VAB, embora seja razoável em pacientes com menos de 30 anos com o fenótipo raiz (dada a associação com síndromes genéticas como Loeys-Dietz) e em pacientes com características sindrômicas ou história familiar de dissecção aórtica ou morte súbita cardíaca inexplicável.
Distúrbios de fluxo associados à BAV podem resultar em aumento do estresse de cisalhamento da parede, que está associado ao adelgaçamento das fibras elásticas da parede aórtica e à desregulação da matriz extracelular. Na VAB com estenose aórtica, o estresse de cisalhamento da parede tende a ser assimétrico, e o afinamento das fibras da parede aórtica é mais pronunciado nas regiões onde o jato impacta a parede. Por outro lado, na VAB com regurgitação aórtica, o aumento do estresse de cisalhamento da parede regional é mais homogêneo e se correlaciona positivamente com o volume sistólico. Os autores sugerem que a RMC de fluxo 4D no diagnóstico de VAB pode ajudar a identificar pacientes com risco de dilatação aórtica progressiva, para que possam ser acompanhados mais de perto.
Palavras-chave: Aneurisma Aórtico, Insuficiência da Valva Aórtica, Estenose da Valva Aórtica, Doença da Valva Aórtica Bicúspide, Procedimentos Cirúrgicos Cardíacos, Morte, Súbita, Cardíaca, Diagnóstico por Imagem, Dilatação, Dilatação, Patológica, Ecocardiografia, Teste Genético, Defeitos Cardíacos, Congênita, Doenças da Valva Cardíaca , Síndrome de Loeys-Dietz, Ressonância Magnética, Pediatria, Fenótipo, Fatores de Risco, Prevenção Secundária
ACC State-of-the-Art Review Jose F. Rodríguez-Palomares ,
Lydia Dux-Santoy , Andrea Guala , Laura Galian-Gay , and
Arturo Evangelista J Am Coll Cardiol. 2023 Aug, 82 (5) 448–464
