Dr. Walter Rabelo
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São os seguintes pontos-chave a serem lembrados desta revisão de última geração sobre o diagnóstico e avaliação da cardiomiopatia hipertrófica (CMH):

  1. A CMH tem uma prevalência de 1:200–1:500. No entanto, apenas uma minoria é diagnosticada clinicamente. É uma doença tratável que pode estar associada à longevidade normal.
  2. A avaliação inicial de um paciente com CMH deve incluir perguntas sobre sintomas de síncope, insuficiência cardíaca, dor torácica, palpitações e história familiar de CMH e morte súbita cardíaca (MSC). A avaliação inicial também deve incluir, idealmente, um eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma,Holter,ressonância magnética cardíaca (RM) e testes genéticos. Também pode incluir a ecocardiografia de esforço, especialmente se os sintomas forem leves ou ausentes para provocar um gradiente de fluxo.
  3. A avaliação clínica de rotina é recomendada anualmente e geralmente deve incluir um ECG, ecocardiograma e monitor ambulatorial de ECG. O seguimento pode ser mais frequente na população pediátrica.
  4. O diagnóstico da CMH baseia-se no ecocardiograma e na ressonância magnética cardíaca mostrando ventrículo esquerdo (VE) hipertrofiado sem dilatação na ausência de outra doença metabólica ou sistêmica causando hipertrofia, como hipertensão ou doença valvar. Em adultos, o diagnóstico de CMH é baseado em uma espessura máxima do septo de ≥15 mm em qualquer local. Em crianças pequenas, o diagnóstico de CMH baseia-se na espessura do VE de ≥13 mm.
  5. Gradientes de obstrução da via de saída do VE (VSVE) acima de 30 mm Hg estão associados ao aumento do risco de progressão para insuficiência cardíaca sintomática e também podem identificar pacientes que podem ser candidatos a intervenção. Ecocardiogramas de esforço são fundamentais para identificar gradientes de VSVE e, quando os pacientes não podem se exercitar, a manobra de Valsalva pode ser um substituto.
  6. A RM cardíaca fornece informações complementares, mas pode ser vantajosa quando as imagens ecocardiográficas são subótimas. Além disso, fornece estimativas mais precisas da espessura do VE, avalia segmentos do VE que podem não ser idealmente visíveis em um eco, como o ápice, e identifica a carga cicatricial, ajudando na estratificação de risco para MSC. O painel de especialistas recomenda fortemente a ressonância magnética cardíaca com contraste como componente da avaliação da CMH.
  7. A CMH pode ser diferenciada da hipertrofia relacionada à hipertensão por: a) presença de movimento anterior sistólico da valva mitral, b) espessura septal máxima ≥18 mm, c) hipertrofia envolvendo o ápice ou parede livre anterolateral ou septo posterior, e d) realce tardio proeminente com gadolínio na ressonância magnética.
  8. A CMH pode ser diferenciada do coração de atleta por: a) presença de sintomas cardíacos, b) espessura do VE > 15 mm, c) dimensão da cavidade VE normal ou pequena, d) disfunção diastólica, e) movimento anterior sistólico da válvula mitral e f) obstrução dinâmica da VSVE com repouso ou exercício.
  9. O teste genético para CMH é útil para triagem de membros da família e na identificação de fenocópias de CMH (Fabry, amiloidose ou Danon), mas não é uma ferramenta prognóstica. Aproximadamente 30% dos pacientes com CMH apresentam evidência de etiologia genética com mutação patogênica causadora da doença. Todos os pacientes com CMH devem ter aconselhamento genético relevante para a doença, mas o teste genético não deve ser realizado em famílias, a menos que uma mutação patogênica tenha sido identificada. A Lei de Informação Genética de 2009 proíbe a discriminação no emprego e seguro de saúde com base no genótipo.
  10. Para triagem clínica de familiares de primeiro grau de pacientes com CMH, o diagnóstico por imagem geralmente começa aos 12 anos de idade, continuando anualmente até a idade de 18 a 21 anos. A triagem pode ser estendida a cada 5 anos na idade adulta. A imagem deve ser obtida se o ECG for anormal.
  11. Este painel apoia o CMH como uma condição desqualificante da maioria dos esportes de ensino médio e intercolegiais sancionados devido à sua associação com o MSC. Os pacientes com CMH são desencorajados a praticar esportes que envolvam corrida ou treinamento com pesos isométricos. Programas moderados de exercícios aeróbicos não competitivos são aceitáveis.
  12. O CDI de prevenção primária não é recomendado para pacientes com CMH em risco como estratégia para permitir a participação em esportes competitivos.

Palavras-chave: Atletas, Cardiomiopatia, Hipertrófica, Dor Torácica, Morte, Súbita, Cardíaca, Dilatação, Diagnóstico por Imagem, Ecocardiografia, Eletrocardiografia, Exercício, Gadolínio, Teste Genético, Genótipo, Insuficiência Cardíaca, Hipertensão, Hipertrofia, Ressonância Magnética, Prevenção Primária, Risco Avaliação, Síncope, Manobra de Valsalva

Barry J. Maron, Milind Y. Desai, Rick A. Nishimura, Paolo Spirito, Harry Rakowski, Jeffrey A. Towbin, Ethan J. Rowin, Martin S. Maron e Mark V. Sherrid. J Am Coll Cardiol. 2022 fevereiro, 79 (4) 372-389

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