1. Todas estão inseridas no complexo QRS (na porção inicial ou terminal do QRS) e somente uma no intervalo QT.

2. Maioria não estão associadas a cardiopatias estruturais, exceto uma.

3. Todas tem caráter genético.

4. Maioria está relacionada a mutações genéticas que modificam as ações dos canais iônicos.

5. Maioria deve-se a instabilidade elétrica primária do coração.

6. Todas estão relacionadas á despolarização / repolarização e uma somente á repolarização ventricular.

7. Todas podem levar a morte súbita.

8. Todas foram descritas no século XX.

9. Maioria ocorre em homens.

10. Na sua grande maioria o tratamento não farmacológico é a melhor e mais segura opção de tratamento (ablação por radiofrequência e/ou desfibrilador cardíaco)

As Cinco “Ondas (Malignas) da Eletrocardiografia”

1. Onda Delta

Síndrome de “Wolff Parkinson White”

2 . Onda Epsilon

Cardiomiopatia (Displasia) Arritmogênica VD

3 . Onda ST/T

Síndrome de Brugada

4 . Onda J

Síndrome Repolarização Precoce

5. Onda T

Síndrome do Intervalo QT Longo e Curto

Como explicar as arritmias cardíacas na maioria das arritmias primárias?

As taquicardias ventriculares polimórficas e fi- brilação ventricular, mais comumente ocorrem em pacientes com doenças cardíacas estru- turais. No entanto, também podem ocorrer em corações estruturalmente normais como resul- tado de mutações genéticas que modificam as ações dos canais iônicos, gerando instabilidade elétrica primária do coração. Assim, ocorre um desequilíbrio no balanço de correntes no po- tencial de ação cardíaco.

Embora raras na prática clínica, estas doenças são mais comuns que previamente imaginado e representam um desafio para os arritmologis- tas em termos de diagnóstico e manuseio clíni- co. As mutações genéticas dos canais iônicos, que ocorrem nas canalopatias (Sd. Brugada, SQTL/Curto), alteram o fluxo iônico, na maioria relacionada aos íons sódio e cálcio, modifican- do a despolarização e repolarização ventricu- lar, manifestadas como alterações da inscrição do complexo QRS, segmento ST e onda T. Estas alterações podem levar a instabilidade elétrica cardíaca e culminarem em taquicardias ven- triculares polimórficas e fibrilação ventricular, com manifestações clínicas como síncope ou morte súbita.

1. Onda Delta – Síndrome de “Wolff Parkin- son White”

A pré-excitação ventricular e/ou Síndrome de Wolff Parkinson White, tem como manifestação eletrocardiográficas: 1. encurtamento do inter- valo PR; 2. o empastamento na porção proxi- mal do QRS e 3. A aberrancia do complexo QRS e alterações secundárias do segmento ST/T.

2. Onda Epsilon – Cardiomiopatia (Displasia) Arritmogênica VD

As ondas épsilon, na cardiomiopatia (Displasia) arritmogênica de VD, são potenciais elétricos pós-excitação ventricular de pequena ampli- tude que ocorrem no segmento ST depois do final do QRS e são observados em 33 % dos casos. A duração da ativação terminal é o mais longo valor de V1-V3, do nadir da onda S ao fi- nal de todas as deflecções da despolarização, portanto incluindo não somente a porção as- cendente da onda S mas também os potenciais fracionados tardios e a onda épsilon. Isto repre- senta a ativação atrasada do ventrículo direito devido às cicatrizes e substituição adiposa.

3. Onda ST/T – Síndrome de Brugada

A onda J é normalmente uma variante normal, mas pode ser indicativo de uma anormalidade nos canais iônicos e estar associada com maior risco de taquiarritmias ventriculares graves. Uma proeminente onda J seguida por uma el- evação do segmento ST ≥ 2 mm e inversão da onda T, na derivação V1, tem sido denominada padrão de Brugada.

As alterações eletrocardiográficas que podem estar associadas com a ocorrência de FV são: surgimento recente ou sustentado das anor- malidades ECG Brugada Tipo I, aumento da du- ração do QRS e intervalo Tpe (Intervalos entre o pico e final da onda T).

• Onda J – Síndrome Repolarização Precoce A elevação do ponto J é geralmente defini- da como a elevação da junção do QRS-ST em pelo menos 2 derivações de pelo menos 0,1mV.

Historicamente, para diferenciar repolarização precoce da Síndrome de Brugada, somente a elevação do ponto J nas derivações inferiores (DII, DIII, AVF) e antero lateral (DI, AVL, V4-6) foram consideradas. Dados recentes sugerem que esta distinção não é sempre reconhecida. A morfologia da elevação do ponto J pode ser um entalhe (deflecção distinta e positiva no fi- nal do QRS, às vezes considerada como onda J), ou um empastamento (transição gradual do QRS para o segmento ST)

A repolarização precoce significa um tipo de fenótipo eletrocardiográfico, que subentende a junção entre o complexo QRS e o segmento ST na região ínfero lateral (Síndrome da onda J infero lateral). Estudos experimentais mostram uma dispersão transmural da repolarização. Distintos substratos como a despolarização tardia e a repolarização precoce anormal fun- damentam a Síndrome da onda J ínfero lateral, com importantes implicações clínicas.

1.  Onda T – Síndrome do Intervalo QT Longo (SQTL) e Curto

O diagnóstico da SQTL é baseado no ECG e nas medidas do intervalo QT corrigido com a frequência cardíaca (QTc). Os valores de corte têm sido estabelecidos com o uso de Fórmula de “Bazett”. Normalmente, o QTc não excede

> 440ms em homens e > 460ms nas mulheres pós-puberal.    Adicionalmente,    pacientes  afe-

tados pela SQTL congênita demonstram fre- quentes anormalidades na morfologia da onda T, por exemplo, ondas T bifásicas, entalhes, baixa amplitude, ou início da sua inscrição mui- to lento. Alternância das ondas T macroscópi- cas é raro, correlaciona-se com pior prognóstico.

A avaliação da duração do intervalo Qt (QTi) durante o processo de diagnóstico requer “um olho treinado” e disponibilidade de vários ex- emplos em diferentes frequências cardíacas. Para evitar superestimar ou subestimar, é sugerido medidas do QTi e escolha de traça- dos no qual o intervalo RR é constante por pelo menos 10 a 20 segundos. Considerando as lim- itações da fórmula de Bazett, a qual não é lin- ear a frequências cardíacas lentas ou rápidas, é aconselhável excluir da avaliação traçados com FC > 100 bpm ou < 50 bpm. O QTi corrigi- do é o mais importante indicador de risco. Pa- cientes que apresentam QTi corrigido > 500ms repetitivamente são considerados de alto risco para arritmias malignas e morte súbita.

O ponto de corte de limite para definição da SQT curto tem sido considerado QTi corrigido entre 340 a 360ms. A maioria dos pacientes apresentam ondas T apiculadas e de maior amplitude, além de ondas T de curta duração e praticamente uma ausência do segmento ST, com intervalo “Tpeak-Tend” (Intervalo entre o pico e final da onda T) relativamente longo.